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马凡氏综合征

马方综合征又称为马凡综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。

1。骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、

标签:动脉导管未闭室间隔缺损 2016-06-12

近年来通过分子生物学研究认为该病是由于原纤维蛋白基因(fbn缺陷造成的,并已将该缺陷基因定位于15q21。

标签:蛋白质养皮肤 2016-06-12

由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险,所以尽管手术有一定风险,专家们还是建议手术治疗。

标签:主动脉夹层主动脉瘤心功能不全 2016-06-12

1。骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、

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每年心脏和眼睛检查可发现问题并监测病情进展。某些外科和牙科治疗之前,常规预防性应用抗生素。严重病人可需要瓣膜手术。心血管并发症是生命的最大威胁。经手术,多数患者可有正常预

标签:心血管 2016-06-12

需要注意的是,当血压低时,不要单纯增加升压药的用量,而根据cvp、左房压来判断是血容量问题,还是心肌收缩力、心功能问题,然后作出相应的处理。

标签:术后烦躁不安 2016-06-12

这项研究发表在周五的《science》上,尽管还只是小鼠实验结果,但由于氯沙坦已经上市多年,很快就可在马凡氏综合征的婴儿和儿童中开始临床试验。

标签:降低血压主动脉瘤 2016-06-12

马凡氏综合症有哪些临床表现?1。骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下

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骨骼肌肉系统:在骨骼肌肉系统上马凡氏综合征症状主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。

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晶状体脱位等等多系统病变,但是真正危及生命的还是在循环系统,特别是心脏部位,形成主动脉瘤、主动脉夹层,或者是二尖瓣关闭不全。

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为常染色体显性遗传,患者的父亲或母亲及兄弟姊妹间可有此病,但亦有个别散发病例并无家族史,系染色体突变所致,无性别差异。

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那么,马凡氏综合征会对身体各个器官造成什么样伤害?骨骼肌肉系统患者的身材瘦长,脸部和四肢都较为细长,指距大于身高。

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为什么马凡氏综合征屡次与篮球、排球运动员扯上关系?专家指出,该病属于遗传性疾病,多数患者都表现出手长脚长的特点,因此很容易被排球、篮球等运动项目相中。

标签:运动员运动 2016-06-12

专家表示,针对马凡氏综合征的治疗,目前尚无特别有效的方法,发生眼部、骨骼、心血管的病变者,应采取有科学、合理的方式干预。

标签:动脉瘤主动脉瘤 2016-06-12

肺部病变肺大泡、肺气肿、蜂窝肺、上肺叶纤维化、支气管扩张及肺部感染等,尤以气胸最为通常,而x线诊断正常的病人,也不能完全排除伴随存在肺部病变的可能。

标签:上呼吸道感染 2016-06-12

外科手术治疗手术指征:①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者,②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者,③合并其他先天性畸形者,④眼部病变等,可酌情纠正或争取早期手术。

标签:蛋白主动脉瓣闭锁不全二尖瓣闭锁不全主动脉瓣关闭不全室性心律失常 2016-06-12

外科手术治疗手术指征:①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者,②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者,③合并其他先天性畸形者,④眼部病变等,可酌情纠正或争取早期手术。

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主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。

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在对很多马凡氏综合征患者的走访调查中发现,很多的马凡氏综合征患者都是等到病情严重的时候才想起要去治疗马凡氏综合征,这就是为什么马凡氏综合征治疗周期会这么长的原因。3检查基

标签:血清 2016-06-12

外科手术治疗手术指征:①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者,②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者,③合并其他先天性畸形者,④眼部病变等,可酌情纠正或争取早期手术。

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