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外阴白化病的诊断方式有什么呢

导读:外阴可见轻度萎缩,严重时阴蒂、大小阴唇萎缩、粘连,小阴唇部分或全部消失,后联合缩紧,阴道口狭小、弹性消失,甚至影响排尿和性生活。

要知道外阴白化病给我们的女性朋友们带来的影响和伤害是非常可怕的,为此面对这个疾病的发生我们是需要积极地去治疗的,那么有关于外阴白化病的诊断方式有哪些呢?让我们的小编带您来了解一下关于这个问题的介绍吧:

外阴白化病(vulvaralbinism)为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤、毛发色素的减少或缺乏为表现,也可能仅在外阴局部发病。本病患者累及三种结构者为眼皮肤白化病(OCA)、主要累及眼者为眼白化病(OA)。外阴白化病无自觉症状。

外阴白化病的诊断方式有哪些?

1、临床特点

外阴瘙痒,有时可有灼热、疼痛感。患部皮肤粗糙、呈苔藓样增厚,有抓痕,有时发生皲裂。局部色素减退,大阴唇、小阴唇普遍变白。外阴可见轻度萎缩,严重时阴蒂、大小阴唇萎缩、粘连,小阴唇部分或全部消失,后联合缩紧,阴道口狭小、弹性消失,甚至影响排尿和性生活。

2、诊断

除以上特有的症状体征外,应以病理诊断为最后结论。因为多种疾病均可导致皮肤瘙痒及色素的减退或脱色,其表现虽不同,但肉眼不易区别,即使肉眼能够诊断也不能做到病理分型,特别是不能较早地发现不典型增生(癌前病变),有文献报道,约50%的外阴鳞状上皮癌常与外阴白色病变伴发。

因此遇有病损不典型或有慢性皲裂、局限性增厚、溃破者,必须依靠活组织病理检查确诊。取材时要做到在病变部位:溃疡、皲裂、硬结、隆起或粗糙处等多点取材,取材适当。

发病机制

组织病理显示,基底层有透明细胞,银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性(酪氨酸酶阳性型)或阴性(酪氨酸酶阴性型)。

根据分子学发病机制,OCA可分为酪氨酸酶相关性OCA(即酪氨酸酶阴性OCA,Ⅰ-A型;黄色突变OCA,Ⅰ-B型;温度敏感性OCA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶无关性OCA(酪氨酸酶阳性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在较高温度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途径中的关键酶,其活性缺乏或降低可导致皮肤色素减少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突变,导致P蛋白功能缺失,P蛋白与黑素前体酪氨酸转运入黑素小体膜有关,是生成黑素所必需的蛋白质,P蛋白功能缺失可导致黑素合成障碍。

通过上文的介绍,现在大家对于外阴白化病的诊断方式有什么这个问题都已经明白了吧,外阴白化病的发生严重的侵害了女性朋友们的正常生活和身体,为此面对外阴白化病的发生我们是需要积极地去治疗的,生活当中做好预防工作。

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