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探索IgA肾病的病因病理

导读:本病首先由berger在1968年报告,其特征是反复发作的肉眼和(或)持续的镜下血尿,诊断的确立,有赖于在系膜有明显的iga沉积。

探索IgA肾病的病因病理!IgA肾病是一病理诊断,临床上可能被诊断为“单纯性血尿”、“隐匿性肾炎”或“慢性肾炎”等,它是我国最常见的原发性肾小球疾病。IgA肾病可归属中医的“尿血”、“水肿”等病症范围。

病因病理

IgA肾病,只是一个病理类型,要排除继发性系膜IgA沉积的情况,才能诊断为原发性。继发性的情况主要见于:①多系统疾病:过敏性紫癜、类风湿性脊柱炎、干燥综合征等;②肿瘤性疾病:肺癌、鼻咽癌等;③感染性疾病:麻风、弓形体病;④其它:慢性肝病、慢性阻塞性支气管炎等肺部疾病等。

本病首先由Berger在1968年报告,其特征是反复发作的肉眼和(或)持续的镜下血尿,诊断的确立,有赖于在系膜有明显的IgA沉积。反复发生的肾小球性血尿的最常见原因是IgA肾脏病,亦是我国最常见的肾小球疾病。

我们曾报告,约占原发性肾小球肾炎的30%,在东南亚,如日本和新加坡,约占肾小球疾病的47%,在美国和加拿大则明显较少见。

肾活检光镜可见各种改变,但①最常见的是弥漫性系膜增生或局灶性节段性增生性肾小球肾炎;②有些病例在光镜下,肾小球形态可正常;③在罕见的情况下,可发现有半月体。

免疫荧光显微镜可见特征性的弥漫性系膜IgA沉积,常伴有少量的IgG、C3和备解素,但常无Ciq或C4。其病理改变的轻重(1级至3级)主要视①肾小球硬化或半月体形成数量的多少;②系膜增生的严重程度,和③肾小管、间质损害的严重程度。

IgA肾脏病的发病机理未明,由于肾小球系膜和毛细血管球有颗粒状IgA和C3沉积,且皮肤也有沉积,并且部分病例可测出循环性免疫复合物,提示IgA肾病由循环免疫复合物介导,通过补体旁路激活的肾病。

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