多囊肾疾病的形成原因

多囊肾疾病的确是我们生活当中的一个常见疾病，对于这样的疾病人们一定要抓住最佳的治疗时机，争取能够早一些治愈疾病，但是很多人对于多囊肾疾病的形成原因都不太了解，所以我们下面请小编来详细的介绍一下多囊肾疾病的形成原因有什么?

多囊肾是一种常见的遗传性肾病，多囊肾的病因主要是遗传因素，分婴儿型和成人型，其中婴儿型比较少见，成人型多囊肾属常染色体显性遗传，是常见的多囊肾病，发病率约1/1250，占晚期肾病的10﹪。多囊肾患者体内的囊肿会随着年龄的增长而逐渐增大，如果得不到及时控制，肾囊肿继续增大，就会压迫周围肾功能单位就会造成其损伤，启动肾脏纤维化的进程，早期表现为小便化验出现：蛋白和血细胞;如果肾脏纤维化的进程没有得到有效遏止，就会出现血肌酐升高，最终发展成终末期肾功能衰竭。

引起多囊肾的原因除了遗传因素外，还有很多后天的一些其它因素，如毒素的刺激、各种感染等，毒素作用于人体可以导致各种细胞组织器官损伤，不但会威胁到人的生命安全，还会导致人体基因突变、细胞突变等，这些都有可能诱发多囊肾的出现;感染也可以导致机体内环境发生异常，从而导致有利于囊肿基因发生变化的环境的产生，促使囊肿的内部因素活性增强，最终导致多囊肾的发生。

90%adpkd患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为adpkd1基因，基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，adpkd1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为adpkd2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如na+、k+、ci-、h+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内na+、k+浓度较低，ci-、h+、肌酐、尿素等浓度较高。

多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是adpkd的显著特特之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上此细胞转运异常是adpkd的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的na+-k+-atpase的亚单位组合，分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是adpkd第三种显著特征。

关于多囊肾疾病的形成原因就为大家介绍到这里人们，了解了这些形成原因之后希望在以后能够积极的做好对于多囊肾疾病的预防工作，这样的肾脏类疾病对于患者肾脏的损害非常的大，积极的做好预防才是最关键的。