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侏儒症的主要症状会有哪些呢

导读:指征适合者应用越早越好(青春期前),但用1年左右疗效减弱,原因不明,一般认为有效的标准是生长速度比治疗前增加2cm/年。

侏儒症的病发率极高,已经有很多的孩子出现了侏儒症的症状,导致患儿的身高发育受到了影响,大家必须要将侏儒症重视起来,应当清楚的了解一些此病的症状表现才可以,往下看带大家认识一下侏儒症疾病的主要症状会有哪些呢。

侏儒症的症状表现:

原发性垂体性侏儒症多见于男孩,初生时身长体重往往正常,最初,一、二年与正常小儿差别不明显,自1~2岁以后开始生长速度减慢,停滞于幼儿期身材,年龄越大落后越明显,至成年其身长也多不超过130厘米,但智力发育正常,患儿外观比较其实际年龄为小,但身体上部量与下部量的比例常与其实际年龄相仿,故各部分发育的比例仍相称。患者头稍大而圆,毛发少而质软,皮肤细而滑腻,面容常比其实际年龄幼稚,胸较窄,手足亦较小。(见图)出牙延迟,骨化中心发育迟缓,骨龄幼稚与其同身高年龄小儿相仿,骺部融合较晚。

多数患儿性腺发育不全,第二性征缺乏,至青春期男性生殖器仍小如幼童者,隐睾症颇常见,声调如童音。女性往往有原发性闭经,乳房,臀部均不发达,身材无女性成年人特征,子宫小,外阴如小女孩。甲状腺、肾上腺皮质功能亦往往偏低,但临床症状常不明显。

继发性垂体性侏儒症可发生于任何年龄,得病后生长发育开始减慢并伴有原发病的症状,患颅内肿瘤者可见颅内压增高和视神经受压迫的症状及体征,如头痛、呕吐,视野缺损或缩小等,甚至由于垂体后叶或下丘脑也受损害而并发尿崩症。

治疗侏儒症的办法:

1.生长激素替代治疗:用人生长激素(hGH)或重组人生长激素替代治疗最好,因GH有种属特异性。hGH剂量0.06~0.1mg/kg或0.1U/kg,每周3次或每日1次皮下注射或肌肉注射,每日1次效果较好。由于hGH价格昂贵,应用时应严格掌握指征,即GHRH和(或)GH分泌缺乏引起者。指征适合者应用越早越好(青春期前),但用1年左右疗效减弱,原因不明,一般认为有效的标准是生长速度比治疗前增加2cm/年。

2.重组人IGF-1:初步研究对本症治疗有效,特别是Laron型,但缺乏长期治疗的报告。

3.绒毛膜促性腺激素(hCG):肌肉注射hCG,可促进骨骼发育及青春期出现,男孩效果更好,骨龄12岁时始用,剂量1000~2000U,1~3次/周,3周1个疗程,可反复用6~12个月。

4.苯丙酸诺龙:GH无效特别是有青春发育迟缓者或无条件使用上述药物时可用本药,剂量1mg/kg,肌肉注射,每周1次,每周剂量不超过25mg,10次为一疗程,休息3~6个月。初用时应查骨龄,最好落后5年以上,多从12岁开始,过早使用可使骨骼愈合,影响身高,故应严格遵守以上标准。复用时再查骨龄,应与年龄相差3年以上,否则不用药。总疗程1年,一般可使病人增高10cm左右。

5.垂体激素:如合并垂体其他激素缺乏,应补充甲状腺功能低下病人的症状表现出来,如GH治疗效果不好,T4水平低于正常,可补充少量甲状腺素,对骨骼发育有促进作用。

看到了上述中的知识之后,朋友们了解到了关于侏儒症疾病的症状表现有哪些了,侏儒症的出现已经危害到了很多孩子的身体健康,严重的影响到他们的发育,所以说大家要正确的了解侏儒症疾病的症状表现,需要做一些此病的预防工作。

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