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侏儒症的发病机制有哪些呢

导读:近年来报道了pygmy侏儒症,多见于非洲,儿童时期gh和igf与对照组无显著区别,青春发动期后及成年后仅igf-1明显低于对照组,故青春期无加速线性生长,最终出现身材矮小。

侏儒症是一种特别可怕的疾病,当孩子患病以后给孩子的身体健康带来很大的危害,需要引起我们的关注,在生活中一定要小心谨慎应对,下面让我们一起来了解一下该病的发病机制有哪些,希望可以给您带来帮助:

近年来发现垂体前叶分泌的生长激素是受下丘脑生长激素释放及抑制激素所调节,前者由弓状核和腹正中核分泌,后者由下丘脑前部室周系统分泌,故下丘脑或垂体周围病变而致GH释放激素生成或输出障碍时,亦可发生本病,有文献指出儿童中GH缺乏主要原因是下丘脑功能紊乱。目前认为生长激素必须通过某些靶器官,如肝、肾等,再产生另一种具有促进生长作用的肽类物质(分子量约4000)--生长介质,其结构与胰岛素相似,故又称胰岛素样生长因子,IGF(imsulinlikegrowthfactor)可分为二种,IGF-1也认为是生长介质(somatomedin)A或C,IGF-Ⅱ是另一种对GH依赖较小,对软骨生长和增殖影响较小的介质。根据患者GH水平,IGF水平,以及对外源性人类生长激素(hGH)的反应性,可将本症分为四种亚型:

I型血浆GH及IGF基值均低,但注射外源性hGH后IGF明显升高,也即采用hGH治疗效果良好者,此型最多见。

Ⅱ型即Laron型。血浆GH浓度很高,但IGF极低。可能因肝缺乏GH受体而不能产生IGF所致。故又称假性生长激素过低症。其对外源性GH有耐药性。近年来报道了pygmy侏儒症,多见于非洲,儿童时期GH和IGF与对照组无显著区别,青春发动期后及成年后仅IGF-1明显低于对照组,故青春期无加速线性生长,最终出现身材矮小。

Ⅲ型血浆GH及IGF浓度均低,对外源性hGH不敏感,可能是垂体和肝脏均不正常。

Ⅳ型血浆GH及IGF均正常,对外源性hGH亦无效,目前认为此型乃由于周围组织对生长介质不敏感所致。

通过以上内容的了解,相信大家对于侏儒症的发病机制有了全新的了解和认识了,在生活中我们一定要小心谨慎应对,正确面对疾病,当疾病发生以后,不要过于担心,及时的进行治疗,并且加强护理方面的工作。

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