介绍眼眶骨内血管瘤的影像学特征和治疗

骨内血管瘤为一种少见的良性肿瘤，仅占全身骨肿瘤的不到1%[1]，大家都知道吗？如果还不了解的话，请看下文详细解说，相信你一定可以了解到你所不知道的问题。

一、资料和方法

1.一般资料：我院2006年1月至2007年4月经病理确诊的骨内血管瘤患者5例，均为女性，年龄32～43岁。右眼3例，左眼2例。病史为1周～6年不等，平均2.5年。3例为原发性骨内血管瘤，2例发病时间及发病部位与外伤关系密切。

2.术前检查：5例患者全身检查无明显异常，眼部检查：患侧眼矫正视力均为1.0，眼前节及眼底未见异常。肿瘤分别发生于眶下缘、眶外下缘和眶外缘，未见眼球运动异常和眼球突出或移位。扪诊肿物直径≥1cm，表面光滑，不可推动，与骨质结合紧密，与皮肤无粘连，触压肿物有轻度压痛。所有患者均行眼部超声、CT检查。1例行MRI检查。

3.手术方法：术中切开皮肤后逐层分离至骨膜，可见硬性肿物，沿肿物边缘用骨凿将其与骨组织分离并完整取出，用刮匙将断面刮除至正常骨骼，骨蜡封闭止血，用周围软组织覆盖骨凹，逐层缝合后加压包扎。标本摄像后送病理检查。

4.随访：所有患者在术后2周要求其来院由同一检查者复查，术后3～12个月再次随访。

二、结果

1.骨内血管瘤影像学表现：（1）超声检查：5例患者入院后均先行超声检查[B超和（或）彩超]，声像图均未探及肿物，仅显示皮下无回声区。彩超未显示无回声区表面明显血流信号。（2）CT检查：软组织窗显示占位区域均匀一致的高密度影，似骨瘤样骨性改变。骨窗显示占位区域边界清晰，周边高密度，内部相对低密度且密度不均，呈“蜂窝状”、“网状”。肿瘤内部CT值为200～500HU。瘤体一般为圆形或椭圆形，其外被“骨皮质”似与正常骨皮质相连续，内部“小梁”结构与正常骨内结构无明显分界，部分病例隐约可见一线性密度增高结构横贯其中，将膨出之瘤体与正常骨质隔开。（3）MRI检查：T1加权像显示占位区域中等信号强度，但内部信号强度不均，呈“蜂窝状”形态，肿瘤边界为低信号强度。T2加权像则显示瘤体高信号强度。脂肪抑制像可见瘤体内信号强度高于T1加权像显示的信号强度。

2.术中所见：5例骨内血管瘤术中可见其表面为紫红色，外观形似“草莓”，上有许多小凹坑。术中沿肿物边缘用骨凿可顺利将其较完整凿除，肿物与正常骨质间之剖面用刮匙易于将残余瘤体组织刮净。断面出血不易用电凝或压迫止血，须用骨蜡止血方能使手术野清晰。手术标本切开可见其内部呈“蜂窝状”或“海绵状”骨小梁样结构。

3.病理类型：3例为海绵状骨内血管瘤，1例为毛细血管型血管瘤，1例为混合型骨内血管瘤。对比三种类型血管瘤的影像学特点差异无统计学意义。

4.随访：术后2周（出院后1周）复诊，5例患者外观改善，病变切除区域未见凹陷。术后3～12个月随访未述复发。

5.典型病例：患者，女，43岁，主因“发现右眼眶下缘肿物6年”入院。全身各系统检查未见异常。眼部情况：OD：视力1.0，眶下缘偏外侧可触及一硬性肿物，约1cm×1.5cm大小，表面光滑，边界较清，不能活动，触痛（+），眼球运动无受限，眼前节及眼底未见异常。OS：视力0.6，眼前节及眼底未见异常。入院诊断：右眶前肿物。CT检查：软组织窗示右眶下缘高密度影（图1-A），骨窗示中央相对低密度（图1-B），周围高密度，内部CT值为258.97～417.15HU。磁共振T1加权像、T2加权像和脂肪抑制像见图2-A、B、C。彩超：右眼眶下缘探查及皮下一无回声区，声波无法传入，其表面血运不丰富。入院后在静脉麻醉下行右眼眶前肿物切除术，以右下睑睫毛下皮肤切口，分离皮下组织至眶下缘，发现2cm×1.5cm硬性肿物，表面有骨膜，分离暴露后见肿物表面呈深红色“草莓样”外观（图3-A），沿肿物边缘用骨凿将其与骨组织分离并取出。断面显示海绵状骨小梁样结构（图3-B），用刮匙将其刮除至正常骨骼，骨蜡封闭止血，用周围软组织覆盖骨凹。术后病理：右眶下缘骨内海绵状血管瘤（图4）。

三、讨论

骨内血管瘤为发生于骨的良性肿瘤，可发生于任何年龄，常发生于40～60岁，男女比例约1:3[3]。本结果进一步提示眼眶骨内血管瘤多见于成年女性。组织学上，基于瘤体内血管腔的大小，骨内血管瘤分三种类型[1]：海绵状血管瘤（cavernous），毛细血管瘤（capillary）和混合型骨内血管瘤。海绵状骨内血管瘤内含大量空腔，充满血液，腔壁排列内皮细胞与支撑基质相连。毛细血管型骨内血管瘤由大量毛细血管襻组成。三种类型的影像学特征相似，需依赖病理进行鉴别。海绵状骨内血管瘤是最常见的类型，在本组5例中，3例为海绵状血管瘤。

骨内血管瘤的发病机制尚不清楚，有学者认为与外伤有关，也有学者认为属于原发性疾病。本文5例患者中，2例有明确的外伤史，且受伤部位和发病部位一致，其余3例无明显诱因。推测骨内血管瘤的发生可能存在解剖发育异常，而外伤是一种促进瘤体发生发展的因素。

因肿瘤的大小和发病部位不同，眶骨内血管瘤的临床表现不同，可表现为缓慢生长的无痛性肿块[4-5]，也可表现为伴有明显症状的眶缘肿物，可出现视力下降或丧失、复视、眼球突出、眼睑退缩、眼外肌运动受限、结膜充血、甚至伴有鼻衄、鼻塞、视乳头水肿以及视神经萎缩等[4-6]。本组报道5例患者就诊时均未述不适，这可能和发病部位靠前有关[7]。骨内血管瘤在临床上不易做出明确诊断，需注意和一些疾病相鉴别，如骨瘤、骨纤维异常增生症、皮样囊肿、动脉瘤样骨性囊肿等。

临床上怀疑骨内血管瘤时，影像学检查是有效的诊断方法。由于CT软组织片显示均一的高密度占位，极易误诊为骨瘤，因此，当发现眶部不可推动的硬性肿物，需对比骨窗和软组织窗CT表现的差别。本组5例患者CT骨窗片上均显示其瘤体内部密度不均，呈“蜂窝状”、“网状”，这和有学者提出骨内血管瘤具特征性的“蜂窝状”或“网状”放射学影像的观点一致。MRI显示骨内血管瘤在T1加权像上为不均匀的中等信号，脂肪抑制像则增强其信号强度。T2加权像为高信号，其机制尚不清楚。有学者报道为术前明确诊断而行细针穿刺活检，这种方法极易发生穿刺后大量出血[8]。笔者认为术前CT和MRI检查有典型影像学表现可帮助明确诊断。

眼眶骨内血管瘤应选择完整切除，术中沿肿瘤与正常骨组织边缘用骨凿行肿物大部分凿除，残留断面上与正常骨质接触的血管瘤组织可用刮匙刮除至正常骨质，本文所报道的5例患者采用此法短期观察均未见复发。有报道认为眼眶骨内血管瘤术中大出血的风险较大[9]，可以有选择地进行术前栓塞术（embolization）。本组采用术前肌注止血药物，术中刮净瘤体后即用骨蜡封闭有效防止了大出血。放射治疗可用于全身手术条件差或难以进行手术切除的患者，也可用于未完全切除的病例术后治疗。但有报道放射治疗可引起骨内血管瘤恶性转化，还可影响儿童局部骨骼的发育，并且放射治疗仅干扰骨内血管瘤的生长而不会使肿物缩小，因此需谨慎采用。有报道术中应用Medpor填充骨质缺损部位以获得良好的外观效果，笔者采用将周围软组织填充骨凹，术后未见局部塌陷，因此建议根据肿物大小考虑是否采用生物材料填充骨凹。

以上所提到的的内容，都是经常遇到的血管瘤治疗知识。那么在此也借以告诉患儿家属和治疗医师，只有科学合理地治疗，才能将血管瘤的发病率降到最低，那么血管瘤也是可以彻底康复的。