让血管瘤专家最头疼的病KTS综合征

据了解Klippel-Trenaunay综合征，是一种先天性周围血管疾患，病因至今尚不清楚，男女发病率基本相等，没有家族史追溯，也未发现有遗传史因素，至今还不清楚。只能为大家讲讲大概的情况。

KTS综合征（Klippel-Trenaunay综合征）是一种较少见的疾病，由于血管造影技术和设备的更新，对该病的认识有了新的提高。1975年PiskoDubienski统计文献中仅报道过300例左右，而在1985年Servelle报道了由他处理的病例768例。现在一些临床医师对该病认识不足，仍发生一些误诊误治的情况，给病人增加痛苦。

第一.病因：

1900年Klippe和Trenaunay两名医师首先报道此征，描述它有3个主要临床表现：①血管瘤;②软组织和骨质增生，病肢增粗和过长;③浅静脉曲张。1918年Parkes-Weber又报道另一种肢体先天性疾病，除了上述3个主要症状外，还有动静脉瘘存在，被称为Parkes-Weber综合征（简称PWS），限于当时诊断水平，由于KTS的临床表现与PWS以及其他一些血管瘤病变有较多相似之处，造成对KTS认识混淆。

20世纪60年代以后，各家对KTS的认识趋于一致，认为KTS和PWS是属于两种不同性质的病变。1983年Gloviczki等通过同位素检查，发现有些KTS的病例，也伴有动静脉瘘，但是这些动静脉瘘不属于“低分流者”，就是“不活动者”，它的分流远低于PWS，临床上不起作用。

KTS的病因至今不详，男女发病率基本相等，没有家族史追溯，也未发现有遗传史因素，至今还不清楚，KTS是在胚胎发育过程中哪一个阶段或时期发生。

KTS可发生于上下肢或盆腔和腹腔的主干静脉，病变的性质可能是一段主要静脉发育不全或闭塞，也可能是被纤维束带、异常肌肉或静脉周围的鞘膜所压迫。

综合Servelle报道，1943~1976年他所施行手术的614例中，病变位于下肢者489例，上肢80例，上下肢20例，所有四肢13例，双下肢12例。在患病的下肢中，〉50%病变位于腘静脉，30%左右同时累及腘静脉和股浅静脉，15%左右只累及股浅静脉，病变的性质以及受累静脉主要被外界压迫着最多见。

第二.症状：

多发生在出生后不久，或者在幼儿开始行走时开始出现。在Servelle的报道中，临床主要表现为肢体增长、水肿、浅静脉曲张、血管瘤和营养障碍性病变等。KTS三联症表如下：

⑴血管痣或血管瘤：这是最早出现的症状，大多在出生时至幼年时被发现，典型者为紫红或深紫色，扁平的点状皮内毛细血管痣，但有些病人的血管瘤可以向深层发展，侵及皮下组织、肌肉、甚至胸、腹腔内，患肢血管痣数目不等，分布范围也有很大不同，一般占患肢的一部分，有的遍及整个肢体，甚至可遍布患侧的肢体和躯干及健侧肢体。

⑵组织增生：患肢的软组织和骨质均有增生使患肢增粗增长，可见婴儿、幼年、少年、青年或成人期被发现。病变在下肢者，多发于膝关节以下;大腿部有明显水肿而增粗者，多伴有淋巴系统病变，少数病人患侧臀部亦增大和肥厚。

患侧的下肢周长一般增加4~5cm，严重者〉15cm，患肢长度一般增加3~4cm,最大者可增加〉12cm，患足一般较健侧为大。X线摄片可见长骨的皮质增厚。Servelle认为i，肢体增长是静脉回流障碍所引起。

⑶浅静脉曲张：患肢多有明显的浅静脉曲张，一般出生〈1年出现，随年龄增长而日益加重。Meyers等曾将浅静脉曲张分为要腰-足型最常见，即患侧下肢的外侧面出现