外阴白化病是怎么得了的呢？

外阴白化病一种女性容易得的疾病，患者在得了以后主要是阴部皮肤的颜色会有改变的，外阴白化病是有一定遗传的情况的，有好多的患者在得了后不知道是什么样的情况。那么外阴白化病的患者主要情况是什么呢?下面给大家介绍下下此病的相关情况。

病理病因

皮肤白化病是异源性常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚起显著作用。白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑素，可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷，或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。

疾病诊断

需与白癜风鉴别，根据白癜风后天发病，白斑由小逐渐扩大，无眼部症状可鉴别。

检查方法折

实验室检查：

基因检查、肿瘤标志物检查。

其他辅助检查：

组织病理检查。

并发症折

日光性损害。

预后折可癌变。

发病机制

组织病理显示，基底层有透明细胞，银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性（酪氨酸酶阳性型）或阴性（酪氨酸酶阴性型）。

根据分子学发病机制，OCA可分为酪氨酸酶相关性OCA（即酪氨酸酶阴性OCA，Ⅰ-A型;黄色突变OCA，Ⅰ-B型;温度敏感性OCA，Ⅰ-TS型;微量色素OCA，Ⅰ-MP型），酪氨酸酶无关性OCA（酪氨酸酶阳性OCAⅡ型）。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏（ⅠA型）、活性降低（ⅠB型、Ⅰ-MP型）或酶活性在较高温度中降低（Ⅰ-TS型），酪氨酸酶是黑素生物合成途径中的关键酶，其活性缺乏或降低可导致皮肤色素减少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突变，导致P蛋白功能缺失，P蛋白与黑素前体酪氨酸转运入黑素小体膜有关，是生成黑素所必需的蛋白质，P蛋白功能缺失可导致黑素合成障碍。

得了外阴白化病的患者是要积极治疗的，而且在进行治疗的时候也要做好日常生活和饮食上的调理工作的，特别是要注意阴部的干净和卫生，如果出现了不正常的情况后，一定要到正规的医院进行检查。