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小儿皱梅腹综合征鉴别方法

导读:婴儿型仅有极少是腹肌或腹肌全缺如,生后数周出现尿毒症、尿路感染、生长停滞,少数膀胱流出道梗阻,肾发育不全较重。

临床上可分3种类型,参考以下表现可做分型鉴别诊断。

1.新生儿型出生时腹肌缺如,完全性尿路梗阻,膀胱以上尿路极度扩张,肾发育不全或发育异常形成囊肿。可有Porter面容(包括软垂、低位、畸形的外耳、明显的内眦赘皮、鸟喙样尖平鼻、小下颌、老人貌等)。常死于肺发育不全、呼吸窘迫或尿路完全梗阻。

2.婴儿型仅有极少是腹肌或腹肌全缺如,生后数周出现尿毒症、尿路感染、生长停滞,少数膀胱流出道梗阻,肾发育不全较重。

3.晚发型出生时已有腹肌发育不全,但尿流尚属通畅,肾功能也能维持,加之虽存在巨膀胱和输尿管而排尿常无障碍,故不易早期诊断,反复尿路感染可缓慢进展至肾功能衰竭。此型临床较为多见。

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