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小儿皱梅腹综合征

小儿皱梅腹综合征

( xiǎo ér zhòu méi fù zōng hé zhēng )
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简介皱梅腹综合征(prune-belly syndrome)即先天性腹肌缺如综合征,又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征,腹发红综合征等。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,可伴有巨大肾囊肿,巨输尿管、肾发育不全,隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状,故又称为“三联征”。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.05%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:尿路感染、 肾积水

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗
  • 治疗周期:2-4月
  • 治愈率:80%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示:本病征能否存活,取决于心脏、神经系统畸形程度和肾脏受累的情况。20%梅干腹综合症患儿新生儿期死亡,50%患儿3个月至2年内死亡,少数活至成年。

小儿皱梅腹综合征宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
小儿皱梅腹综合征忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

临床上可分3种类型,参考以下表现可做分型鉴别诊断。

1.新生儿型出生时腹肌缺如,完全性尿路梗阻,膀胱以上尿路极度扩张,肾发育不全或发育异常形成囊肿。可有Porter面容(包括软垂、低位、畸形的外耳、明显的内眦赘皮、鸟喙样尖平鼻、小下颌、老人貌等)。常死于肺发育不全、呼吸窘迫或尿路完全梗阻。

2.婴儿型仅有极少是腹肌或腹肌全缺如,生后数周出现尿毒症、尿路感染、生长停滞,少数膀胱流出道梗阻,肾发育不全较重。

3.晚发型出生时已有腹肌发育不全,但尿流尚属通畅,肾功能也能维持,加之虽存在巨膀胱和输尿管而排尿常无障碍,故不易早期诊断,反复尿路感染可缓慢进展至肾功能衰竭。此型临床较为多见。

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