本病系一种特殊类型的慢性B淋巴细胞白血病。患者表现有贫血、发热、脾肿大,外周血细胞往往减少。诊断本病的主要依据是在外周血或骨髓中见到有特征性的多毛细胞。
细胞胞浆周边不规则,呈锯齿状或伪足状突起,有时为细长毛发状伸出。相差显微镜及扫描电镜检查是辨认毛细胞的重要手段。酸性磷酸酶染色阳性且不被左旋酒石酸抑制。免疫分型特点为
CD25、CD11呈强阳性。治疗以脾切除为首选,大剂量干扰素及腺泞脱氢酶抑制剂等对治疗本病有良效。有条件者寸考虑骨髓移植。
毛细胞白血病是一种少见特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。发病年龄多数在40~50岁之间。临床以发热、脾肿大及贫血为特征。脾大可及盆腔,半数有肝肿大,但淋巴结肿大则罕见。多数有不同程度的全血细胞减少,除骨髓造血功能衰竭外,尚有脾功能亢进因素所致。患者可伴有门静脉高压及腹水。外周血中可找到多毛细胞,系一种单个核细胞,胞浆不规则,边缘可见清楚长绒毛,长达4μm,为本病特征。
1/3患者血中多毛细胞>50%。半数骨髓涂片也可找到类似细胞。由于网状纤维增生,骨髓常干抽。电镜观察多毛细胞表面有长微绒毛状突起,可长达3~5μm,表面突起呈多数相互重叠的褶皱。透射电镜下,多毛细胞浆内有核糖体-板层复合体,高尔基体发达。
细胞化学染色,过氧化物酶和苏丹黑染色阴性;脂酶染色(以萘酚氯醋酸AS-D为基质)弱阳性,可被氟化钠抑制;酸性磷酸酶强阳性,且不被酒石酸抑制。多毛细胞的细胞膜单克隆抗体表型:属成熟B淋巴细胞,膜表面免疫球蛋白大部分为阳性。此外尚有不典型毛细胞白血病,或称为Ⅱ型毛细胞白血病,介于典型毛细胞白血病和幼淋细胞白血病之间的一种中间型肿瘤。ayn,http:/