儿童再生障碍性贫血症状 儿童再生障碍性贫血如何治疗

一、儿童再生障碍性贫血的症状

　1.体征约1/3再生障碍性贫血儿童体检可及肝脏，于肋下1～3cm;而成人患者一般不可触及。

　2.血象儿童患者主要表现为血红蛋白及血小板减少。而白细胞减少较不明显，约50%患儿白细胞可超过4.0xl09/L，在小于7岁范围更为明显，但随着年龄增长，全血细胞减少的病例逐渐增多。

　3.骨髓儿童患者骨髓增生程度以活跃及明显活跃为多见，此与成人再生障碍性贫血有差别。骨髓中的细胞成分，尤其是增长良好的慢性再生障碍性贫血，粒、红细胞系统比例可大致正常，粒细胞呈现成熟停滞，红细胞系统中的中、晚幼红细胞比例甚至比正常儿童略高。而增生不良的儿童病例的粒细胞系统，红细胞系统百分比均明显低于成人再生障碍性贫血，淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜碱细胞等非造血细胞比例明显高于成人再生障碍性贫血。骨髓小粒可部分以非造血细胞为主，部分以造血细胞为主，或造血、非造血细胞兼有之，巨核细胞与成人再生障碍性贫血相同，均明显减少。儿童急性再生障碍性贫血骨髓与成人相似。

　4.疗效反应一般来说，儿童重型再生障碍性贫血异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者，而成人重型再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗疗效高于儿童重型再生障碍性贫血患者。

二、儿童再生障碍性贫血并发症

再生障碍性贫血主要并发症有：

1.出血。从临床上来看，大多数的再生障碍性贫血的症状都是出血，血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因，同时也是并发症，表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血少见，且多在病程晚期。患者出现严重鼻出血、视物不清、头支持治疗输血痛、恶心呕吐，常是致命性颅内出血先兆表现，临床要充分予以注意。

2.贫血。贫血是常见的再障的并发症之一，红细胞减少所致贫血常为逐渐发生，患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢，多为每周降低10g/L左右。少数患者因对贫血适应能力较强，症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。

3.感染。出血容易导致病人感染，引起更多的并发症。轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振，重者可出现严重系统性感染，此时因血细胞低使炎症不能局限，常缺乏局部炎症表现，严重者可发生败血症，感染多加重出血而导致死亡。

三、儿童再生障碍性贫血治疗

儿童再生障碍性贫血是一种严重影响儿童健康的疾病，但该病并非不治之症，现代医学技术让那些得了再生障碍性贫血也有重获新生的机会，只要治疗及时，方法得当，很多孩子都是可以恢复到正常人一样去学习工作，甚至是结婚生孩子。

再障分为先天再生性障碍性贫血和后天获得性再生障碍性贫血的，绝大多数是后天获得性。再生性障碍性贫血主要分成三型，重型、极重型和非重型。大家从名字就已经能看出来了，非重型的血常规各项指标相对来说没有降到那么低，但对一个重型和极重型再障的孩子，血常规的各项指标都是非常低的，包括他的白细胞特别低，中性粒细胞特别低，这时他的感染几率就会特别大。具体的表现为明显的面色苍白、乏力、贫血这些症状。对于年纪特别小的婴幼儿，如果有再生性障碍性贫血，最大的特征就是基本上不怎么爱动，相比一般正常的婴幼儿，再生性障碍性贫血的患儿的哭啼翻身和爬行等行为，都会少很多，家长会发现孩子经常不爱动喜欢被整体抱着。此外，检测时也能发现再生性障碍性贫血儿童的血液中血小板的明显减少，可能表现为严重的出血，颅内的出血，消化道的出血，最终这个孩子可能就会死于这些严重的出血。对重型和极重型再生性障碍性贫血的孩子，及时到正规的医院就行诊治是很重要的，是医生需要重度关注的。

对于重型和极重型再障的孩子，主要的治疗方案首要的是是对症治疗，所谓的对症治疗就是给再生性障碍性贫血的患儿进行输血、输血小板，这是抗感染的治疗方式。然而，这些仅仅只是对症的治疗，如果我们仅仅对于这些孩子做对症治疗的话，那这些孩子在一年到两年之间的死亡率会达到80%-90%。所以想治疗再生性障碍性贫血，还需给予一些其他的根治性的治疗。根治性的治疗包括造血干细胞的移植，可让患儿的生存率达到70%以上，可以给同胞全合造血干细胞移植，使这些孩子达到治疗、治愈的目的。

另外一个治疗方案叫免疫抑制治疗。免疫抑制治疗有一系列的治疗效果，也有一系列因素会影响它的治疗效果，比如疾病的严重程度、年龄、再障的诊断到开始治疗的时间，还有一些是ATG剂型，等等很多因素都会影响IST治疗（免疫抑制治疗）的效果。免疫抑制剂治疗是从90年*始，到目前为止它的有效率60%-90%，最近这么多年变化挺大的。但是造血干细胞移植，随着移植技术的进步，它的疗效是逐年提高的。如果诊断以后，耽搁的时间越长，IST治疗（免疫抑制治疗）后的效果就越来越差，如果在诊断以后3个月及时治疗的话，IST治疗（免疫抑制治疗）的有效率能达到68%的效果，如果耽误了2年才给这些孩子进行治疗，那IST治疗（免疫抑制治疗）效果只有13%。所以确诊再障到给他IST治疗（免疫抑制治疗）的间隔时间与疗效的反应是负相关的，确诊以后，越早治疗，IST治疗（免疫抑制治疗）的效果会越好。

四、儿童再生障碍性贫血的护理

1、生活照顾

饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。再生障碍性贫血的自我护理要进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要规律，情绪稳定，适当活动，避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时，要卧床休息，减少活动，必要时住院治疗。

　2、预防感染

日常生活中再生障碍性贫血的自我护理要注意增减衣服，避免受凉。做好各人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风，少出入公共场所，外出时戴口罩。注意口腔卫生，餐后睡前漱口。注意肛周清洁，便后坐浴（可用不1：1000高锰酸钾溶液坐浴），女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、、红肿等，应及时到医院治疗，以便早期外理。

　3、用药注意

再生障碍性贫血的自我护理要严格遵医嘱服药，不能自行调整或减量。定期复查血常规及肝、肾功能。中医辨证：再障属中医“虚劳”、“亡血”、“血虚”、“血枯”、“髓枯”等范畴，与肝脾肾的功能有密切关系。肝肾同源，肾又主骨生髓，通于脑，肝藏血，主疏泄，脾统血，主运化。故任何一个脏器出现问题，均能连及其他各脏，对骨髓造血系统也有影响。

4、预防出血

根据病情适当活动，活动时防止滑倒或外伤，以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙，牙签剔牙，进食宜慢，避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥，必要时涂油保护，禁止挖鼻孔，以免损伤鼻腔粘膜，引起出血。注意小便颜色，女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等，应及时到医院检查治疗。