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血卟啉病性周围神经病的饮食禁忌该怎么诊断这个病呢

导读:在对家属进行筛查时,应同时测定红细胞pbg脱氨酶和尿pbg,因为任何一个试验也不能完全检测出所有该病的携带者。

一、血卟啉病性周围神经病的病因及症状

血卟啉病性周围神经病的病因

卟啉(porphyrin)是合成血红素(heme)的主要物质,血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白,也可合成肌红蛋白,细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质,卟啉主要在红骨髓和肝内合成,虽然合成的部位不同,但其合成步骤是一致的,并各自受到独立的调节。

血色素合成过程共有8个酶,不同酶缺陷可导致不同临床类型的卟啉病,目前这些酶的基因定位已基本明确。

血卟啉病性周围神经病的症状

周围神经受累时,约半数患者有感觉减退或疼痛,影响单肢或多肢,多在1周内迅速出现肌肉萎缩并发展为弛缓性瘫痪,后者以近端和下肢为重,少数病人肢体远端感觉缺失,腱反射减弱或消失,在几天内病情可有好转,但严重肌无力可持续数月或数年,特别是延误诊治时。

脑神经常受累以第Ⅶ,Ⅹ对最为常见,第Ⅴ,Ⅺ,Ⅻ对也可受累,主要表现为构音,吞咽障碍和面肌瘫痪,此外,可出现震颤和癫痫,其他中枢神经系统症状包括精神障碍,如易激动,幻觉,还可出现抑郁及躁狂等症状。

二、血卟啉病性周围神经病的检查

1.24h尿卟啉、粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定,尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。

2.大多数AIP病人红细胞PBG脱氨酶活性约是正常人50%。这对伴有血浆或尿PBG升高病人的确诊有帮助。

家族中如有PBG脱氨酶活性下降时,测定红细胞PBG脱氨酶对家属进行筛查是有用的。与伴有新发症状的病人不同,无症状但红细胞PBG脱氨酶活性低下的家属,其尿PBG不会升高。

在对家属进行筛查时,应同时测定红细胞PBG脱氨酶和尿PBG,因为任何一个试验也不能完全检测出所有该病的携带者。对有AIP遗传性基因突变的家属,DNA检测是最敏感和最特异的方法,但只适用于在基因突变已明确的情况下。

3.其他血液检查:包括血清铁、肝功、肾功、血沉常规检查;风湿系列、免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查。

4.血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。

5.肌电图和神经电生理检查。

6.必要时组织活检(包括皮肤、腓肠神经、肌肉和肾脏),与其他感觉性周围神经病进行鉴别。

三、血卟啉病性周围神经病的诊断

本病无特异性临床表现,诊断比较困难,尿液经太阳光照射后颜色变暗,呈咖啡色或葡萄酒红色提示有本病的可能,确诊要依靠24h尿卟啉,粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定,尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。

急性间歇性卟啉病的周围神经病表现与吉兰-巴雷综合征相似,容易误诊,前者有腹痛,肾区腰痛,精神异常,明显的心律失常以及脑脊液蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别,铅中毒和卟啉病均可有肢体瘫痪,腹痛,心律失常,高血压和脑病,且铅中毒也可有卟啉代谢障碍,二者易混淆,但铅中毒时尿中粪卟啉和ALA的排除量明显增加,而尿中尿卟啉和卟吩胆红素原仅有轻度升高,此点与卟啉病不同,铅中毒时血铅水平升高可资二者进行鉴别,此外,急性间歇性卟啉病的腹痛易被误诊为急腹症而行手术探查;精神症状易误诊为精神分裂症或脑炎;皮肤改变易误诊为冻疮,临床应注意鉴别。

四、血卟啉病性周围神经病的保健

血卟啉病性周围神经病的保健

护理

1、应避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。

2、血红素治疗可预防频繁复发,但没有标准治疗方案;现在研究主张每周1次或2次血红素治疗。

3、对经常在月经前发作病人,促性腺激素释放激素类似物及小剂量雌激素替代治疗可以预防,但尚待研究,口服避孕药有时有效,但孕酮有加重卟啉病的危险。

饮食

1、血卟啉病性周围神经病吃那些食物对身体好:

饮食清淡,以素食为主。

2、血卟啉病性周围神经病最好不要吃哪些食物:

禁止喝酒,吸烟,接触有毒物质,或对神经有损伤的药物。

血卟啉病性周围神经病的并发症

接触光部位的皮损有慢性水疱,瘢痕形成是PCT的特征;心动过速、高血压、出汗、烦躁不安常见;可出现震颤、癫痫和精神症状。

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