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畸胎瘤是什么 畸胎瘤的病因是什么

导读:keith报道:父母患畸胎瘤可传给下一代,在6个家族中有17人患骶尾部畸胎瘤,男女均可发病,提示骶尾部畸胎瘤的发生与遗传有关。

一、畸胎瘤到底是什么呢

畸胎瘤是卵巢肿瘤中常见的一种,来源于生殖细胞,分为成熟畸胎瘤(即良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤(恶性畸胎瘤)。良性畸胎瘤里含有很多种成分,包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等;恶性畸胎瘤分化欠佳,没有或少有成形的组织,结构不清。早期畸胎瘤多无明显临床症状,大多是体检时偶然发现。

?此类肿瘤如果较小或无功能,通常无特异性临床表现。早期症状主要包括腰背疼痛、双下肢运动感觉及其反射异常、阳萎及膀胱与直肠括约肌功能障碍。与椎管内其他肿瘤相比较,此类肿瘤患者除发病年龄较轻,病程较长等情况外,还有如下特点:①因为囊肿主要位于脊髓下段,圆锥和马尾部较多,所以腰腿疼痛者较多,常呈钝痛或剧烈神经根性痛;②直肠膀胱功能障碍者较多,约80%以上的病人有排尿排便功能障碍;③运动系统损害可不典型,当囊肿合并腰骶部脊柱裂时,脊髓下端常被固定于较低部位;④若合并皮毛窦时,常可以引发颅内感染,亦有少数皮毛窦者,由于囊内容物刺激引起发热等表现。

二、畸胎瘤的病因是什么

在胚胎时期,部分具有全能发展潜力的组织或细胞逃逸组织原和诱导体的控制,从整体里分离或脱落下来,混杂个体内,使细胞基因发生突变而致分化异常,发展成畸胎;如发生在胚胎晚期,细胞仍有发育为身体各种组织的能力,即形成具有内、中、外3种胚层组织的畸胎瘤。尾部亨森(Hen-Son)结是多能细胞集中的地点,因此骶尾部畸胎瘤最常见。Keith报道:父母患畸胎瘤可传给下一代,在6个家族中有17人患骶尾部畸胎瘤,男女均可发病,提示骶尾部畸胎瘤的发生与遗传有关。

畸胎瘤是由2个或3个胚层的几种不同类型的组织所构成,故可包含全身每一种组织。发生部位与胎生学体腔的中线前或中线旁区紧密相连,如骶尾部、纵隔、腹膜后脊柱旁和卵巢、睾丸等。根据组织成熟程度,畸胎瘤可分为良性畸胎瘤、恶性畸胎瘤及混合畸胎瘤。畸胎瘤有恶变倾向,随小儿年龄增长,恶变率也逐渐增高,特别是骶尾部畸胎瘤,生后短期内就可恶变。但也有初发时就是恶性畸胎瘤。恶性畸胎瘤生长迅速,易穿破包膜侵入周围组织,随淋巴、血液循环转移至淋巴结、肺及骨组织。一般囊性畸胎瘤绝大部分属良性。实性肿瘤中则恶性者较多。对畸胎瘤进行组织学分级,有助于判断预后和指导治疗。0级或l级畸胎瘤恶变的机会少,大多不发生转移,3级畸胎瘤恶变的机会最大。

三、畸胎瘤的诊断方法是什么

(1)畸胎瘤的X线片:可见肿瘤内的异常钙化,如发现牙齿或不规则形状的骨骼影像,为畸胎瘤独有的特点。胸部、骨骼X线检查可确定有无远处转移。

(2)畸胎瘤的静脉肾盂造影:显示肾外肿物,肾输尿管可有压迫移位或变形。

(3)畸胎瘤的B超或CT检查:确定肿物囊性、实性或囊实相间,与周围组织的关系,明确肿瘤的确切位置和大小。

(4)畸胎瘤的MRI检查:能提供正常与异常组织之间的良好对比,准确显示长骨骨髓内的扩散,容易发现骨髓内跳跃式转移灶,判断肿瘤与关节、神经、血管的关系,对决定患者治疗与预后有重要意义。

(5)畸胎瘤的甲胎蛋白测定:恶性畸胎瘤或良性畸胎瘤恶性变,均可引起甲胎蛋白升高。其效值高低可作为判断肿瘤是否恶变的标准。手术后第3~4天和2~3周复查血清甲胎蛋白,如超过250μg/ml,可认为有恶性组织残留。

(6)畸胎瘤的直肠指检:是非常重要的一项检查,该检查有助于检出骶前肿物,并可感觉到直肠受压、移位、甚至狭窄的程度。

四、畸胎瘤的治疗方法是什么啊

1.手术治疗畸胎瘤一经确诊,都应及早手术。确诊为恶性肿瘤病例,术前应化疗,创造条件,择期手术。

2.化学治疗对于混合畸胎瘤,仅以苯丁酸氮芥(CI,B)即可,按0.1mg/(kg·d)口服12周。对于恶性畸胎瘤,手术切除后应给予化疗。常用的化疗方案有以下几种:①POMB/ACE交替疗法:POMB方案:长春新碱(VCR)1.5mg/m2,静注,第1天;甲氨蝶呤(MTX)100mg/m2.静滴(持续12小时),第1天;甲酰四氢叶酸钙(CF)解救,15mg,1次/12小时,第2、3天;博莱霉素(BLM)10~20mg/m2,静注(24小时持续),第3日;顺铂(DDP)60mg/m2,静滴,第4天;2周为一疗程。ACE方案:鬼臼乙叉甙(VP16)100mg/m2,静注,第1~5天;放线菌素D(ACD)0.45mg/m2,静注,第3~5天;环磷酰胺(CTX)500mg/m2,静注,第5天;2周为一疗程。POMB2疗程后,PONfB与ACE交替使用。总疗程1年。DVB方案:DDP20mg/m2,静注,第1~5天;长春碱(VLB)0.15~0.2mg/kg,静注,第1、2天;BLM10~20mg/m2,静注,第1、8、15天。每3周为一疗程。4疗程后手术,术后给CA方案化疗:CA方案:CTX500mg/m2,静注,第1天;阿霉素(ADR)50mg/m2,静注,第1天。有肿瘤残留者,10次/3周;无肿瘤残留者,5次/3周。

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