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婴儿痉挛症的症状,婴儿痉挛症的诊断,婴儿痉挛症的病因是什么啊,婴儿痉挛症怎么治疗

导读:智力改变婴儿痉挛症初发时60%~70%的患儿智力低下,满2岁时可增加到85%~90%,无论病前有无智力落后,一旦痉挛发生,相继出现智力发育障碍。

一、婴儿痉挛症的症状

1.痉挛发作特点典型发作呈鞠躬样或点头样,亦有人观察到本病呈多种形式发作,如屈曲-过伸混合性痉挛最常见,其他有屈曲性,过伸性,肌阵挛,失张力或强直性,一侧性,非典型失神发作等。

发作形式为连续成串出现的强直性痉挛,表现为两臂前举,头和躯干向前屈曲,少数病例向背侧呈伸展位,重复出现数次甚至数十次,有时伴喊叫或微笑,95%的病例有精神运动发育落后,脑电图呈高峰节律紊乱,为持续高波幅不同步,不对称的慢波,杂以多灶性尖波和棘波,发作期脑电图可有数秒钟的平坦快波,少数可为一侧性婴儿痉挛发作,伴脑电图一侧性高峰节律紊乱,见于严重的一侧半球损伤患儿,婴儿痉挛的病因多为症状性,可有早期发育障碍,如代谢病,脑发育畸形,神经皮肤综合征(结节性硬化等)及感染等异常,影像学检查约80%以上可见脑萎缩,畸形等异常,10%~20%为特发性,无可寻病因,预后较好,鉴别诊断主要是与良性婴儿肌阵挛性癫痫(benignmyoclonusepilepsyininfancy)区分,后者有典型的全身性肌阵挛发作,但智力正常,脑电图有少量棘慢波,发作易控制,多在2岁前停止,预后良好。

2.智力改变婴儿痉挛症初发时60%~70%的患儿智力低下,满2岁时可增加到85%~90%,无论病前有无智力落后,一旦痉挛发生,相继出现智力发育障碍。

二、婴儿痉挛症的诊断

1.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastautsyndrome,LGS)发病年龄通常在1~8岁,以学龄前期为高峰。

2.良性肌阵孪性癫痫(benignmyoclonusepilepsy)该病多发生在6个月~3岁之间发育正常的儿童,表现为全身肌阵挛性抽搐,发作间隔期小儿其他方面均正常。

3.早期肌阵挛性脑病(myoclonicencephalopathywithearlyonset)本病常在出生后3个月以内发病,先为连续的肌阵挛,然后为古怪的部分性发作,大量的肌阵挛或强直性痉挛,脑电图特征为抑制-暴发性活动,可进展成高幅失节律,病情严重,精神发育停滞,第1年即可死亡。

4.Aicard综合征(Aicardsyndrome)该病为女性发病,有痉挛和特殊的脑电图(常常是不对称的抑制-暴发),胼胝体缺失,视网膜脱落和脊柱畸形。

5.肌阵挛-猝倒性癫痫(myoclonic-cataplecticepilepsy)本症始于7个月到6岁,大多在2~5岁,除1岁以内发病者外,男孩2倍于女孩,发育正常,发作为肌阵挛性,猝倒,肌阵挛-猝倒,有肌阵挛及强直成分的失神,以及强直-阵挛发作,常出现癫痫状态,强直性发作见于预后不良病例的晚期,脑电图开始正常,仅有4~7Hz节律,之后可有不规则快棘-慢波,或多棘-慢波,在癫痫状态时有不规则2~3Hz棘-慢波,病程及预后不定。

三、婴儿痉挛症的病因是什么啊

由于诊疗技术的进展,找到本病征病因日益增多,隐源性婴儿痉挛症(10%~15%)病因不明,无其他中枢神经系统功能失调迹象,症状性婴儿痉挛症(85%~90%)的特点是既往有脑损害体征或病因明确,生前最常见的病因(78%)是脑缺血缺氧,脑发育不全,宫内感染,脑畸形和先天代谢障碍等,生后最常见病因是感染,脑乏氧和头颅外伤,有人对71例本病患儿经检查发现异常者达73%,有脑萎缩(49%),先天异常(18%),脑积水(6%),亦有报道系脑畸形,钙化,结节性硬化症者20%以上发生本病,近年尚发现先天性巨细胞病毒感染,弓形虫感染,风疹,单纯疱疹均可引起本病,国内和先祖分析本病征146例之病因,26%为原发性,余为症状性,其中包括生前因素有苯丙酮尿症,头小畸形,脑性瘫痪,唐氏综合征及头大畸形,先天脑发育不全;产时因素有宫内及产时窒息,产伤;生后因素有感染性疾病合并脑病,脑炎,脑膜炎及脑外伤,疫苗注射等。

1.隐源性婴儿痉挛症指无其他可寻的病因,根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因,随着认识的深入和诊断技术的进步,必将有越来越多的隐源性婴儿痉挛症找到脑功能或解剖结构的异常,从而阐明其病因。

2.症状性婴儿痉挛症由已知的脑病变引起,包括脑的器质性,结构性病变,或生化代谢紊乱等原因

四、婴儿痉挛症怎么治疗

(1)ACTH:的用量是25U/d,肌内注射,4~6周为一疗程。还有的作者认为,ACTH的剂量可以增大,40~80U/d,1次或分2次肌内注射,疗程4~6周,可重复数个疗程。如获得控制则在6周后代以口服糖皮质激素,而后逐渐减量,在2个月之后完全撤除。Rikonen用ACTH治疗分两组观察大剂量(120~160U)×6周和小剂量(20~40U)×4周两组无显著差别,认为以小剂量短疗程较安全为理想。ACTH或皮质激素停药后部分患儿可能复发。近年强调使用ACTH前要注意有无巨细胞病毒感染存在。治疗前已存在先天性小头畸形,智力低下,典型脑室周围钙化现象,脉络膜视网膜炎者,应高度怀疑先天性巨细胞病毒感染的可能,应尽快停药改用抗癫痫药。

(2)长效激素:目前,还可采用长效激素-确杜先针,治疗婴儿痉挛症,同样能获得良好疗效。方法:先用每天维生素B60.1~0.4g肌内注射,连续7天;后用确杜先针剂0.010.025mg/kg肌内注射,1次/d,连用10天后改为隔天1次,用10天,再减量为每周2次用10天,最后每周1次共2次,之后完全停用。此间仍同时合并用维生素B6。并根据病情选择抗癫痫药,如*(氯硝安定)和丙戊酸钠。

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