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小儿慢性充血性脾肿大有哪些症状 怎么治疗小儿慢性充血性脾肿大

导读:一次呕血量多在80~200ml,大量出血脾脏可有一定程度回缩,然而出血停止后48h内脾肿大可再复原状。

一、小儿慢性充血性脾肿大的症状是什么

本病多发生在较大儿童,发病缓慢,常因偶然发现脾大而引起家长注意。小儿一般状态较好,无肝病体征。有的患儿早期以腹部不适、消化不良、乏力、苍白、扪及左上腹肿块(脾大)为主要表现。因此,脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。脾多呈中等度肿大,其硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。门静脉发生高压后,产生侧支循环,以保证血液回流入心脏。在上部侧支循环形成食管下段和胃底静脉曲张,在下部形成中、下痔静脉曲张。这些曲张的血管经常受食物、粪块摩擦,容易破裂,引起呕血和便血。食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素,呕血可发生于小儿任何年龄,但2岁内者少见。呕血可呈突发性,并有再发倾向。出血常发生在腹部不适,或上感发热并发支气管炎或肺炎之后。因咳嗽频繁而引起食管静脉曲张破裂出血。一次呕血量多在80~200ml,大量出血脾脏可有一定程度回缩,然而出血停止后48h内脾肿大可再复原状。

1.门脉高压症(portalhypertension)

(1)肝外型门脉高压症:本病出现上消化道症状(呕血及黑便)较早;腹水较少见且易消退;脾脏显著肿大伴脾功能亢进,可有新生儿败血症、脐患病史,或有脐静脉插管史,而无肝炎病史。

(2)肝内型门脉高压症:常见于慢性肝炎肝硬化、坏死后性肝硬化、晚期血吸虫病肝硬化、先天性胆管狭窄等。呕血、便血、及其他消化道症状出现较肝外型晚。本病好发于2~12岁之间,消化道出血的同时常伴有营养不良。多有顽固性腹水,肝功能异常伴凝血功能障碍,肝大或缩小,质地硬可扪及结节;显著脾肿大常伴有脾功能亢进。门静脉造影是诊断本病的主要方法。个别诊断困难的病例,需经剖腹探查才确定诊断。

2.慢性充血性心力衰竭(chroniccongestiveheartfailure)多见于学龄儿,长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致脾肿大,但较罕见。

二、小儿慢性充血性脾肿大的检查方法

1.X线、超声波检查脾脏脾肿大在肋弓下不能触及者,可借助X线、超声波检查以确定脾脏大小、位置、性质,确定肿块是否为脾脏。同时,超声波检查对探查脾脏大小和有无腹水及腹水量多少有一定价值。

2.食管胃肠钡餐检查、肾盂造影通过食管钡餐检查可观察食管静脉曲张,以了解有无门脉高压。而通过胃肠钡餐检查,肾盂造影等有助于鉴别腹部肿块的性质。

3.穿刺及*组织检查可直接了解病变的性质。在上述检查仍不能确诊时选用此项检查。

(1)肝穿刺活检:有助于脂肪肝、糖原代谢病、成肝细胞瘤、肝硬化、黏多糖代谢病致肝脾肿大的鉴别。

(2)脾穿刺检查:脾穿刺危险性大,尤其是显著脾肿大,因纤维组织增生,质地变硬而脆,容易破裂出血,故脾穿刺不宜轻易采用,在小儿更不常采用。在外科剖腹探查或施行脾切除术后,可作病理检查,提供诊断依据。

4.胶体金肝血流量测定帮助鉴别慢性肝炎、门脉性肝硬化所致脾肿大。

5.放射性核素扫描脾闪烁照相应用99mTc或113In胶体注射后脾区扫描有助于脾脏大小形态的估计。

6.脾内溶血指标51Cr红细胞寿命测定,可确定红细胞破坏场所是否位于脾脏,提供脾切除术指征。

7.脾门静脉造影有助于了解脾静脉有无畸形、脾静脉的阻塞部位,协助充血性脾肿大的诊断。

三、小儿慢性充血性脾肿大的诊断方法

(1)慢性病毒性肝炎(chronicvirushepatitis):脾肿大比急性者为多,多为轻度肿大,质硬,无压痛。多有急性病毒性肝炎病史。

(2)慢性血吸虫病(chronicschistosomiasis)。

(3)慢性疟疾(chronicmalaria):脾脏可极度肿大,质较硬,外周血不易查见疟原虫,肾上腺素激发试验常阴性。依据既往疟疾病史及流行病史,骨髓检查见疟原虫有助于诊断。

(4)结节病(sarcoidosis):病因不明,较罕见,可累及全身各系统。50%~60%累及肝脏和脾脏,故有肝脾淋巴结肿大。

(5)组织胞浆菌病(histoplasmosis):由荚膜组织胞浆菌引起,以侵犯骨髓、肺、肝、脾、淋巴结为主的深部真菌病,多见于6~24个月病儿。临床表现多种多样,常有肝脾淋巴结肿大,组织胞浆菌皮试阳性。骨髓涂片查见巨噬细胞内荚膜组织胞浆菌孢子,血、骨髓、淋巴结抽脓液和痰液等真菌培养可助诊断。

(6)弓形虫病(toxoplasmosis):系由弓形虫属原虫引起的全身感染性疾病,呈亚急性经过。本病分为急性先天性弓形虫病和后天获得性弓形虫病。先天性弓形虫病,出生时即有严重黄疸,皮肤斑丘疹、紫癜和肝脾肿大,同时伴惊厥、脉络膜视网膜炎等神经系统的症状和体征。后天感染早期无症状,婴儿期惊厥及发育落后,肝脾肿大。

四、小儿慢性充血性脾肿大的治疗方法

1.脾切除手术本病出现较重的脾功能亢进现象时,应考虑脾切除手术。手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同。如梗阻在脾静脉,切除后效果较好,可获痊愈。以肝内或门静脉病变为主的病例,切脾后仍可能出血,但可减轻脾功能亢进现象。

2.分流术为了减轻门静脉高压症,尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。将压力高的门静脉血流,直接分流到压力较低的下腔静脉系统(门体静脉分流术),实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期肝功能正常,如果手术分流成功,临床即获痊愈。分流手术指征:

(1)年龄:小儿年龄在6岁以上,吻合血管直径最好在0.6cm以上。

(2)一般状态:小儿一般状态良好,血浆蛋白总量在6g以上,白蛋白在3g以上者。

(3)病史:病史中有2次以上出血者,或1次出血并脾大,脾功能亢进者。

(4)有明显食管静脉曲张:患儿虽无呕血史,但检查有明显食管静脉曲张者。近年来由于显微外科的发展,*的血管吻合成功率有明显增加,婴幼儿时分流术亦有成功的报道。肝内型门静脉高压症行分流术后效果不如肝外型好。门-体循环分流术后,一些有害物质可不经肝脏解毒直接进入体循环,使肝性脑病发生率增加。

3.保守疗法

(1)肝硬化患者:在手术成功后可不再大呕血,但肝功能一般继续减退,预后不好。如果肝硬化已经发展到肝细胞严重损害,出现腹水或黄疸,则从远期效果着想,脾切除无实际治疗价值,可采取保守疗法。

(2)食管静脉曲张:关于食管静脉曲张的治疗,对急性食管静脉曲张破裂出血者,不宜行急症手术,采取保守疗法使用止血药物。可由静脉注入加压素(vasopressin,pitressin)0.1~0.2U/min,能使内脏的动脉及肝动脉收缩,从而暂时减低门静脉压,使出血停止。其副作用为高血压,循环扩容及低钠血症。

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