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痉挛性斜颈的症状体征有哪些 有什么用药疗法

导读:侧挛型头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈,重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧,并常伴随同侧肩膀向上抬举现象,缩短了耳与肩膀的距离。

一、痉挛性斜颈的症状体征有哪些

痉挛性斜颈的临床表现多种多样,多数起病缓慢,少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同,临床表现可分为四种:

1.旋转型表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。

2.后仰型头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏、面仰天,颈椎呈弓状前突。

3.前屈型头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。

4.侧挛型头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈,重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧,并常伴随同侧肩膀向上抬举现象,缩短了耳与肩膀的距离。

多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s,表现为头强直在一个方向,称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s,表现为头向一个方向抽动,称为阵挛性。

痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样,临床表现在早晨起床时较轻,紧张、冲动或劳动,行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重,安静时症状减轻,入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部,症状逐渐明显时,影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动,可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚,对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态,以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛,重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤,偶有病人出现发音,吞咽障碍。

二、痉挛性斜颈的用药治疗方法有哪些呢

痉挛性斜颈的治疗,应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时,或保守治疗效果越来越差时,可选择手术治疗,手术治疗至今尚处于发展阶段,尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识,目前国际上流行的外科治疗方式中,选择性周围神经切断术最为流行,双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术,也取得了良好效果,并在国内广泛应用。

1.药物治疗肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破,多数病例经过肉毒素肌内注射治疗,可以获得3~4个月的明显缓解,其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人,对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。

其他药物及物理治疗,最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪),安定类药物如安定,以上药物在大剂量应用时,可使痉挛性斜颈获得某些缓解,副作用也明显。另外,长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。

2.外科治疗

(1)适应证和禁忌证:

①药物治疗,主要是肉毒素注射治疗,不再有满意的效果,或产生了严重的副作用,肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。

②病程1年以上,最好为3年以上,临床症状不再进展。

③肌张力障碍的症状局限在颈部,至少是以颈部症状为主。

三、痉挛性斜颈的病理病因有哪些呢

痉挛性斜颈确切原因不清楚。长期认为本病系椎体外系疾病。有大量证据认为,纹状体功能障碍是本病的原因。文献中曾发现纹状体区出血和*M的病人有此症状。中脑损害也可能和本病有关。这一现象可以从解剖环路上得到解释:中脑的Cajal间质核是连接中脑、丘脑、皮质和纹状体环路的起点。精神因素对本病的症状发作影响很大,但显然不是本病的原因。前庭系统是颈部肌肉的主要脉冲区,头部位置的空间感知取决于前庭系统和颈部的本体传入,而本体的传入是由颈部肌肉和肌腱的肌梭传入来完成的。所以认为在本病中,前庭和颈部的本体信号处于不对称状态,使这些病人有一种异常的颈部空间感知,前庭功能异常也可能是本病的机制之一。最近也注意到遗传因素和本病有关。某一类型的肌张力障碍在一个家庭中有多人发病。有时病人可能同时伴有睑痉挛、面肌痉挛和书写痉挛等其他形式的肌张力障碍,甚至发现此病也可能和基因异常有关。根据著名的Jenneta理论,至少在水平型痉挛性斜颈中,后颅窝行走的副神经受异常走行血管的压迫,副神经的长期受压使局部产生脱髓鞘病变,使离心神经纤维之间发生短路。压迫血管大多为小脑后下动脉、椎动脉及其分支等。此类病人可有下列特点:当病人头部处于休息状态时,由于健侧副神经的活动减弱,而病侧副神经由于反复的短路活动,使双侧副神经的活动失衡加重,导致颈部异常活动反而加重。已有临床实践证明这一理论。

四、痉挛性斜颈的疾病诊断方法有哪些呢

1.癔症性斜颈临床特征骤然起病,常因精神创伤而诱发,症状变化多,在情绪安定或接受暗示后症状可缓解,往往在无人注意时,头位自然复正。

2.感染性斜颈本病罕见,发病前有呼吸道感染或消化道症状,临床表现与痉挛性斜颈相似,但发作时间短,持续数分钟或半小时,一般3~10天症状即可完全消失。

3.迟发性运动障碍长期服用某种抗精神病药物后出现,主要表现为口、面、颈部肌肉不自主运动,停药后症状逐渐缓解而自愈。

4.先天性斜颈为小儿,多在产前即形成,主要表现为胸锁乳突肌挛缩,不肥大,无阵挛。

5.全身性肌张力障碍痉挛性斜颈可以为全身肌张力障碍的初始表现,也可以为全身性肌张力障碍的一部分。根据疾病的转归和症状的广泛性可以与其区别。

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