原发性中枢神经系统淋巴瘤是什么原因 如何治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤

一、原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因是什么

1.中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致。但是，到目前为止，研究并未发现原发性中枢神经系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同，所以，这种学说尚无确切依据。

2.肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞，而此种淋巴细胞有嗜中枢性，它通过特殊细胞表面的黏附分子的表达，从而产生这种嗜中枢性，并在中枢内异常增生。大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B细胞活化标志如B5，Blast2，BB1均为阴性，而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反。同时，如前所述，原发性和继发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同，所以，这种学说虽然已受到重视，但有待于进一步证实。

3.有学说认为，原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中，而无全身的转移，是因为中枢神经的血-脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应。众所周知，血-脑脊液屏障是由毛细血管内皮细胞的紧密、连续的连接所形成，它限制了大分子物质的进出。同时，它也限制了中枢神经系统的外来抗原与细胞和体液免疫系统的接触。

4.在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染学说较受重视，主要是EBV，亦有疱疹病毒等。在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中，可以发现较高的EBV的DNA滴度。EBV目前被认为能引起B淋巴细胞的增殖。同时，在流行病的调查中，EBV的发生与Burkitt淋巴瘤有很大的相关性。

二、原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断方法

原发性中枢神经系统淋巴瘤应与全身性淋巴瘤引起的继发性中枢性淋巴瘤相鉴别。后者有中枢系统外的淋巴结或淋巴组织病变，可进行仔细的体格检查，血象检查，胸部X线而明确诊断。对于比较隐秘性的病变，则需要进行镓核素扫描，胸部和腹部CT，骨髓检查，淋巴结活检明确诊断。此外，其他脑部肿瘤，如胶质瘤，脑弓形虫病，脑白质病等，CT和MRI的病变多为低密度可以鉴别，或行活检以鉴别。

对于免疫功能正常的患者和免疫缺陷的患者，诊断步骤有一定的差异。免疫缺陷的患者，原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断更为困难。这种病人多伴发脑弓形虫病和多发性脑白质病，且脑弓形虫的特征性表现，多发性，小型环状病变，也是PCNSL的主要表现之一，此类病人预后极差，生存期短，这些都使诊断产生一定的困难。所以，对于存在免疫缺陷，且怀疑PCNSL的患者，可进行血清弓形虫抗体检查，或其他细菌、真菌感染、栓塞疾病的检查，如果检查为阴性，可行病理活检。如果检查为阳性，可行抗弓形虫治疗，克林霉素和已咪胺腚治疗10～14天后，复查CT，若有改善，可继续治疗，若无变化，可行病理活检，以明确诊断。

三、原发性中枢神经系统淋巴瘤的检查方法是什么

1.影像学检查原发性中枢神经系统淋巴瘤最有价值的实验室检查为影像学检查，如CT，MRI，PET，99mT-SPECT（单电子计算机断层扫描），脑扫描，血管造影等。

（1）血管造影：原发性中枢神经系统淋巴瘤多为无血管性，或少血管性。

（2）99mT标记的SPECT脑扫描：原发性中枢神经系统淋巴瘤对于99mT的吸收有所增加。

（3）CT：在平扫CT中，90%的PCNSL患者显示等密度或高密度的病变，这与脑部其他肿瘤有所区别，如胶质瘤，脑膜瘤，脑部转移瘤等，CT平扫多为低密度病变，这可能是与PCNSL的病变基础为大量小淋巴细胞有关，同时较之其他脑部肿瘤，PCNSL较少引起病变周围的脑部组织水肿。注射造影剂后，90%的PCNSL患者在CT上增强，50%为均匀密度的增强，多位于脑皮质的凸部和腹部位置，约占75%。

（4）MRI：T1MRI上显现强信号，注射造影剂后，Ga-T1MRI显示比CT范围更大的病变。

（5）FDG-PET：可区别原发性中枢神经系统淋巴瘤和感染引起的病变。

部分患者在CT或MRI注射造影剂后并不增强，这对于诊断造成困难，有人认为这与病变隐藏于完整的血-脑脊液屏障下有关。

免疫功能正常的患者和免疫缺陷者的实验室检查也有某些区别，最明显的为免疫缺陷者脑内多叶病变的发生率远高于免疫功能正常者，约为2倍（50%∶25%）。此外，在免疫缺陷患者中，CT和MRI上多见一种特殊的环状增强（50%），而免疫功能正常者中少见。

2.双眼裂隙灯检查房水内淋巴细胞增多。

四、原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗方法是什么

对于原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的治疗，主要有放射治疗，化学治疗，手术治疗。据调查，对于PCNSL患者只进行手术治疗，预后和生存率并没有改善，故目前仅限于定向性诊断，和顽固性脑水肿的姑息治疗。应用广泛的治疗手段为皮质激素、放疗和化疗。

目前，术后放疗是原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的常规治疗之一，平均生存时间为8～18个月。曾有实验报道，单独手术治疗的生存时间与手术后放疗相比为4.6个月∶15.2个月。同时，根据多个实验证实，PCNSL患者的生存率与放疗剂量有一定的关系。

1967年，Sagerman实验表明，放疗剂量低于30Gy的治疗全部失败，而部分病人的治疗剂量较大，却得到缓解。Murray调查198例病人，54例剂量大于50Gy，其余病人小于50Gy，5年生存率前者为42.3%，后者为12.8%。RTOG在1983～1987年调查表明，有41例免疫功能正常的患者进行了脑部放疗，其中脑和脑膜的放疗剂量为40Gy，瘤体的剂量为60Gy，并在瘤体周围增加了2cm的放疗范围。治疗结果为，平均生存时间为11.6个月，48%的病人生存期为1年，28%为2年。

对原发性中枢神经系统淋巴瘤的患者同时进行脑和脊髓的放疗，目前有一定的争议。虽然，软脑膜性PCNSL的发病率在上升，但是，目前并没有确切的实验证明此种放疗优于脑部放疗。而且，同时进行脑和全身脊髓的大规模放疗，也损伤了脊椎和骨盆的大量骨髓储备，这对随后的全身化疗有一定的影响。所以，除非有确切的脊髓内PCNSL证据，一般不采取脊髓的放疗。