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血小板减少性紫癜症状是什么 血小板减少性紫癜的检查项目有哪些

导读:血小板生成素缺乏本病多为遗传性,婴儿期开始有出血症状,血小板计数减少,巨核细胞的数量正常,形态结构也无特殊变化。

一、血小板减少性紫癜有哪些早期症状

1、周期性血小板减少症

本病是一种不明原因的周期性血小板减少所致的出血性疾病,早期症状比较常见,主要表现为血小板减少、血小板增多以及正常以规律的间隔交替出现,周期约为20~30天。

2、药物性免疫性血小板减少症

本病出血症状发生前,一般有潜伏期,短者可于服药后数小时内发病,长者可于数天或者数月后发病,一般为5~10天左右。患者发病时常伴有恶心、呕吐、发热、头痛等症状。

3、血小板生成素缺乏

本病多为遗传性,婴儿期开始有出血症状,血小板计数减少,巨核细胞的数量正常,形态结构也无特殊变化。

 4、无效性血小板生成

本病见于部分维生素B12或者叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血的患者,表现为血小板减少,有的患者有出血倾向。有的患者表现为全血减少,骨髓巨核细胞正常或增加,随着巨幼细胞性贫血的治疗,血小板可恢复正常。

二、血小板减少性紫癜要做什么检查

1、血象

出血不重者多无红、白细胞的改变,偶见异常淋巴细胞,提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后,红细胞及血红蛋白常减少,白细胞增高,网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109l以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板<50×109l时可见自发出血,<20×109l时出血明显,<10×109l时出血严重。慢性患者可见血小板形态大而松散,染色较浅;出血时间延长,凝时时间正常,血块收缩不良或不收缩;凝血酶原消耗减少,凝血活酶生成不良。血小板极度减少时,由于缺乏血小板第3因子,可致凝血时间延长,血小板寿命很短。

2、骨髓象

出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高;慢性病人巨核细胞多增高,多在0。2×109l(200/mm3)以上,甚至高达0。9×109l〔正常值(0。025~0。075)×109l〕。巨核细胞分类:原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加,可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病而排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。

3、血小板抗体检查

主要是血小板表面igg(paigg)增高,阳性率为66%~100%。发同时检测paigg、paigm、paiga可提高检测阳性率。paigg增高并非本病特异性改变,在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板减少性紫癜paigg不增高。此外系统观察paigg变化对itp的预后有指导意义。一般在paigg下降时血小板才上升,有人报告每个血小板paigg量>1。1×10-12g的病例用激素治疗无效,而每个血小板paigg量为(0。5~1。0)×10-12g的病例激素疗效好。切脾前如果paigg极高亦预示手术效果不好。如激素治疗或切脾手术后paigg恢复正常则预后好。如paigg持续增高则提示治疗无效。

此外还可测血清中血小板抗体,约54%~57%病人血清中抗体增设。但血清中游离的血小板抗体与血小板表面igg的阳性率并不平行。

4、血小板寿命缩短

应用同位素51cr或111in标记血小板输给itp病人:进行测定,病人血小板寿命明显缩短,甚至只有几小时(1~6小时,正常为8~10天)。应用同伴素体表计数法还可测出血小板阻留和破坏部位(脾、肝、肺、骨髓)。应用血小板粘附与聚集试验等对慢性itp病人有时可测出血小板功能异常。

三、血小板减少性紫癜家庭护理注意事项有哪些

 1.出血的护理。仅有轻微的皮肤出血时,不须要特殊治疗,但要注意观察病情。若继续出血不止或出现其他部位和器官出血,就要到医院治疗。

 2.思想准备。慢性型病期较长,无论病人本人还是家属都应做好充分的思想准备,做好细致的家庭内护理,使病人最大限度地减少由于疾病带来生活上的不便。

3.药物应用与护理。糖皮质激素治疗原发性血小板减少性紫癜疗虽然有效,但长期大量应用或突然停药会产生许多严重不良反应,所以必须严格在医生的指导和监督下用药,切不可自行增减或停用激素药,并在用药过程中随时观察有无以下反应。

(1)使用糖皮质激素治疗者,用药一段时间后往往食欲增强,注意饮食适当,不要过食,防止身体过于发胖。用药后,往往出现向心性肥胖、皮肤变薄、痤疮等外观的变化,但停药后,会慢慢恢复,对此要有心理准备。

(2)防止感染。用激素治疗后可诱发和加重感染,所以病人要采取措施,防止感染。已患感染性疾病者,如结核病等,要及时告知医生,以便同时采取抗感染等治疗措施,或必要时停用激素药。

(3)应用该药还可引起消化道溃疡和出血、高血压、糖尿病、骨质疏松、精神失常等副作用,患有以上疾病者,应慎用或禁用。用药过程中要注意观察有无以上疾病症状出现。

(4)长期、连续用糖皮质激素的病人,如果减量过快或突然停药,会导致原病复发或加重,还可引起许多不良反应。所以要严格按医生要求按时按量用药。

四、特发性血小板减少性紫癜的治疗方法是什么

1.一般疗法:急性病例主要于发病1~2周内出血较重,因此发病初期,应减少活动,避免创伤,尤其是头部外伤,尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦须避免。给予足量液体和易消化饮食,避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向,常给大量维生素c及p。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者,应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。

2.输新鲜血或血小板:仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体,输入的血可很快破坏,寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性,而减轻出血倾向。

3.肾上腺皮质激素:一般认为激素的疗效系由于:①降低毛细胞细血管通透性,减少出血倾向;②减低免疫反应,并可减少paigg的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在itp患者早期应用大量激素后,出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长,但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2~3次或清晨一次口服。若出血严重,强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10~15mg/m2·d静脉点滴,待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。一般用药3周左右,最长不超过4周,逐渐减量至停药。

4.大剂量丙种球蛋白静点:对重茺以上出血病儿,亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(igg),约0.4g/kg·d,连用5天。约70%~80%的病人可提高血小板计数,特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵,一时不易推广。

5.免疫抑制剂:激素治疗无效者尚可试用:①长春新碱每次1.5~2mg/m2(最大剂量2mg/次)静脉注射每周一次;或每次0.5~1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注,连用4~6周为1疗程。用药后血小板可见上升,但多数病人停药后又下降,仅少数可长期缓解。因疗效短暂,故较适用于手术前准备。②环磷酰胺2~3mg/kg·d口服或每次300~600mg/m2静脉注射,每周1次。有效时多在2~6周,如8周无效可停药。有效者可继续用药4~6周。③硫唑嘌呤1~3mg/kg·d,一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。

6.其它药物:近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑(达那唑danazol,dnz),这一非男性化人工合成雄激素,治疗顽固性慢性itp患者,即刻效果尚好,维持效果时间较短,故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整t细胞的免疫调节功能,从而降低抗体的产生,并可减少巨噬细胞对血小板的消除。

7.脾切除疗法:脾切除对慢性itp的缓解率为70%~75%。但应严重掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间。

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