脉络膜黑色素瘤发病率是多少 怎么正确诊断这个病

一、脉络膜黑色素瘤发病率是多少

脉络膜黑色素瘤(choroidalmelanoma)像虹膜、睫状体黑色素瘤一样，是由恶性黑色素性瘤细胞组成的肿瘤，其组织发生于脉络膜基质内的黑色素细胞。脉络膜是葡萄膜黑色素瘤最常发生的部位，也是成人最常见的眼内恶性肿瘤。

脉络膜黑色素瘤是成人最常见的眼内恶性肿瘤，眼部群体发病率为0.02%~0.06%。国内的发病率仅次于发生在儿童的视网膜母细胞瘤，居眼内肿瘤的第2位发病部位：以脉络膜多见，占78%~85%；其次为睫状体，占9%~12%；虹膜占6%~9.5%。眼别：左右眼相近。多为单眼发病，双侧罕见。种族：有色人种与白色人种患病率之比为1：165~1：250地理环境：北美发病最多，欧洲次之亚洲及拉丁美洲较少非洲少见。发病年龄与性别：发病年龄报道最小为7个半月，最大70岁，平均40~50岁，而51~60岁为好发年龄男性稍多于女性，约占56%。神经纤维瘤病、痣及先天性眼黑色素沉着病可促发本病。

二、脉络膜黑色素瘤诊断方法

1、荧光素眼底血管造影(FFA)造影早期，肿瘤处以无荧光为主要表现，少数病例在无荧光的背景下出现迂曲盘旋的异常血管形态。动静脉期有的肿瘤血管与视网膜血管同时显现，呈双循环现象。随荧光造影时间延长，多数病例出现高荧光亮点及毛细血管扩张。造影晚期呈现高低荧光混杂鶒的斑驳状荧光，染料向外扩散，有的在肿瘤外围形成一高荧光晕或高荧光弧。

2、脉络膜血管造影也称吲哚青绿血管造影(ICGA)。脉络膜黑色素瘤的ICGA可有多种荧光表现。在它的生长过程中，因为毒素、坏死、机械性推挤对其周围组织可造成损害，也影响血管通透性；瘤体的色素、厚度内在血管的多少和渗漏的程度都可影响它的荧光强弱。如将血管和色素两种因素相比较，前者更为重要，血管多而色素少的肿物荧光显强，反之显弱厚的肿物常有大口径血管存在，荧光可偏强。

三、脉络膜黑色素瘤的治疗方法是什么

手术疗法

最主要是早期诊断，及时摘除眼球，摘除时，视神经要尽可能剪长一些，因肿瘤有可能沿视神经蔓延，如眶内组织被肿瘤波及则应作眶内容剜除术。对位于虹膜及睫状体者，可行虹膜切除术及虹膜状体切除术。统计眼球摘除者更容易加快肿瘤转移，而且随访结果显示，不手术者的生存率并不低于手术，者因此主张对一眼因其他原因已失明时，建议暂不手术，给于免疫治疗。

非手术疗法

1、免疫疗法：脉络膜黑色素瘤与免疫有关，可用特异性黑色素瘤转移因子、基因工程黑色素瘤单克隆抗体及其生物*，细胞因子（rIL-2rIFNrTFN等）、TIL、LAK细胞等进行攻击；也可通过提高机体的免疫力使肿瘤局限，甚至消失。其他免疫增强剂，如卡介苗、短小棒状杆菌、酵母多糖、茯苓、猪苓、灵芝、多糖左旋米佐等都有增强免疫作用。

2、其他非手术疗法：放射疗法、光凝疗法、光化学疗法、透热疗法、冷凝疗法及化学疗法等均不够确切。

四、脉络膜黑色素瘤的预后

影响脉络膜或睫状体黑色素瘤预后的因素较多其中最重要的是肿瘤体积、瘤细胞类型、巩膜外有无扩散及肿瘤前缘位置。

1、肿瘤体积体积较小的肿瘤预后较好；体积愈大，预后愈差。瘤体基底部与巩膜接触范围的宽度比瘤体隆起高度更为重要。与巩膜接触面愈广，愈容易向眼外扩散或发生全身转移。

2、瘤细胞类型梭形细胞型黑色素瘤预后较好，5年存活率为84%；混合细胞型和坏死型黑色素瘤预后较差，5年存活率为50%左右；上皮样瘤细胞型黑色素瘤预后最差，5年存活率低于30%。

3、巩膜外扩散脉络膜或睫状体黑色素瘤经巩膜或角巩膜侵犯至巩膜外者预后较差。此类病例易局部复发或全身转移，病死率高。

4、肿瘤前缘位置当瘤体前缘靠近睫状体部位时，其预后较差。这可能因为睫状体血管丰富，睫状肌运动亦会增加瘤细胞经血管转移的机会。此外，由于睫状体和脉络膜周边部的肿瘤部位比较隐蔽，且早期无明显症状，早期诊断比较困难。