骨髓纤维化的检查有哪些 骨髓纤维化的饮食注意事项有哪些

一、骨髓纤维化有哪些检查方式

1.血象

大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。

　2.白细胞计数

早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109/L，很少超过50×109/L，分类中以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。嗜酸性和嗜碱性粒细胞也可轻度增多，70%患者粒细胞碱性磷酸酶活性异常增高。

　3.血小板计数和功能

均有异常，早期血小板可增加，个别可达个别达10×1011/L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。

　4.骨髓穿刺涂片及活检

骨髓穿刺术出现“干抽现象”是本病的一个特点，骨髓涂片早期可为增生象，中晚期出现有核细胞增生低下，转为白血病时，原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。②中期骨髓萎缩与纤维化。③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。

　5.染色体和分子生物学检查

目前没有发现特征性染色体变化，少数患者呈三体型染色体异常。

　6.X线检查

约有50%患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛玻璃样”改变，也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等，部分患者也有颅骨变化。

　7.放射性核素骨髓扫描

患者肝、脾等髓外造血区积累了大量放射核素，出现放射浓缩区，有纤维组织增生的长骨近端、躯干的红髓部位则不能显示放射浓缩区。

　8.其他检查

部分患者血清尿酸、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、维生素B12及组胺均见增高。

二、骨髓纤维化有哪些饮食注意事项

1、应该包含蛋白质及各种维生素，在饮食应该可适当加入一些补肾、养血的食物，如核桃、红枣、花生等，这对于一些有贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者有很好的效果。

2、进食适量糖类，由于接受过化疗的骨髓纤维化患者体内的糖代谢遭到破坏，此时糖原急剧下降、血液中乳酸增多就不能再利用。要多吃吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量。

3、多吃一些有助于抗癌效果好的食物，如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂皇浆等食物。

4、多吃富含维生素A、B、C、E的食物，如新鲜蔬菜、水果、芝麻油、谷类、豆类以及动物内脏等。

5、忌食粗长纤维、辛辣刺激、生冷类食品：如芹菜、菠菜、韭菜、竹笋、冬笋、辣椒、葱、蒜、部分水果，生冷蔬菜，及未煮烂的牛肉、羊肉、猪肉等7、忌食发物类如香菜，海腥类（包括河鱼、虾、蟹等水产品类）。

6、病人还需禁忌食酸性，如山楂。

7、尽可能避免使用能引起血小板减少的药物

8、注意饮食卫生，避免食用生冷、隔夜或变质的食品。新鲜水果必须洗净、削皮后再食物。

9、尽量避免食用坚硬或油炸的食品，如鱼肉制品应尽量去骨、刺，以防进食中硬物刺破口腔粘膜，导致口腔溃疡甚或继发局部感染。

三、骨髓纤维化有哪些治疗方法呢

1、纠正贫血

⑴雄激素及蛋白同化激素：

雄激素能够促进幼红细胞分化。常用丙酸睾丸酮50-100mg/d，肌注。口服司坦唑醇2mgtid，安特尔40mgtid，达那唑200mgtid等，需至少服用3-4月以上见效。如患者合并溶血或血清中找到免疫复合物或自身抗体者需给泼尼松，剂量20-30mg/d，1-2月后逐渐减量，可增加感染率。

⑵输血：

贫血严重及耐受性低的患者需输红细胞悬液，晚期患者输血量大，应控制输血次数和量，避免发生血色病，必要时可加用祛铁治疗。

　2、化学治疗：

通过抑制髓系克隆性增生，抑制骨髓纤维细胞增生，抑制细胞因子合成，减轻纤维化程度，减轻髓外造血，多用于脾大、骨髓增生活跃，周围血细胞多的患者，少数患者疗效良好。目前多用羟基脲及泼尼松，羟基脲剂量不宜过大，开始剂量是250mg/d.，加量至1000-1500mg/d，泼尼松5-15mg/d，可小剂量长期维持，可抑制胶原纤维合成，脾脏缩小，血象正常时改维持量。此外苯丁酸氮芥，白消胺或6-巯基嘌呤等目前临床应用较少。

3、α-干扰素：

可抑制正常粒系、红系祖细胞和巨核细胞增殖，抑制巨核细胞分泌血小板衍生生长因子，减少β转化生长因子浓度，减少胶原纤维产生，但仅少数患者临床症状及体征取得一定程度缓解。剂量为300万-500万皮下注射，每周3次，对于晚期患者，疗效更不明显。由于副作用较明显，很多患者耐受性差。

　4、沙立度胺：

作为一种抗血管生成剂和免疫调节剂，其机制尚不明确，可能也具有抑制肿瘤坏死因子，纤维生长因子，血管内皮生长因子，白介素，干扰素，下调粘附分子表达，调节淋巴细胞亚群，临床疗效尚需观察。

　5、1，25二羟维生素D：

体外试验可以抑制巨核细胞的增殖并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化，从而促使胶原纤维减少及裂解增加，剂量0.25-1μg/d，临床疗效不佳。

四、骨髓纤维化有哪些发病原因呢

尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。

MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

1）早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。

2）中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。

3）晚期骨髓纤维化和骨质硬化期MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。