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代谢性肝硬化有哪些类型呢

导读:由于肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶,以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞,造成肝脏损害,并可致肝硬化,此病多属小结节性肝硬化。

代谢性肝硬化有哪些类型呢?代谢性肝硬化是怎么回事?病因是什么?怎样治疗?相信很多人对此都不是那么的了解,为了给患者消除病痛,下面让我们一起来了解一下代谢性肝硬化有哪些类型呢?深入了解病情,才能除去病根!

1.血色病(hemochromatosis)系由铁代谢障碍,过多的铁质在肝组织中沉着所引起的肝硬化。多数病例呈小结节性肝硬化,晚期病例亦可表现为大结节性肝硬化。临床上主要有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着及性腺萎缩等表现,均系含铁血黄素沉着于脏器和组织所致。

2.肝豆状核变性(hepato-lenticulardegeneration)或称Wilson病,多见于青少年,由于先天性铜代谢异常,铜沉积于肝脑组织而引起的疾病,其主要病变为双侧脑基底核变性和肝硬化,临床上出现精神障碍,锥体外系症状和肝硬化症状,并伴有血浆铜蓝蛋白降低,铜代谢障碍和氨基酸尿等,本病为大结节性肝硬化。

3.半乳糖血症为婴幼儿及少年疾病。由于肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶,以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞,造成肝脏损害,并可致肝硬化,此病多属小结节性肝硬化。其临床表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等。

4.纤维性囊肿病或粘稠液阻塞症(mucoviscidosis)肝脏常有脂肪变和纤维化,胆道被嗜酸粘液阻塞而发生淤胆、胆管扩张和扭曲。肝脏多呈大小结节混合性肝硬化。少数病例可有门静脉高压症和食管静脉曲张出血。

5.α1-抗胰蛋白酶缺乏症α1-抗胰蛋白酶是由肝脏合成的低分子糖蛋白,占血清α1-球蛋白80%~90%.本症多见于小儿,偶见于成人,其发病机理还不清楚,临床表现为慢性肝炎、肝硬化,其病理表现为小结节或大结节性肝硬化。

6.糖原贮积病只有第4型糖原贮积病(又名Anderson病)伴有肝硬化,多见于儿童。由于缺乏淀粉-(1,4,1,6)-转葡萄糖苷酶而致肝细胞内有大量糖原贮积。临床表现肝呈大结节状进行性肿大,常伴有脾肿大、黄疸和腹水,因肝硬化病变呈进行性加重,最后可有肝功能衰竭。

7.酪氨酸代谢紊乱症或称酪氨酸血症(tyrosinemia)是由酪氨酸代谢紊乱所引起。肝硬化,低磷酸血症引起的佝偻病,多发性肾小管回吸收缺陷,血和尿中酪氨酸浓度增高为其临床特征。

温馨提示:以上内容是对代谢性肝硬化有哪些类型呢这一问题的介绍,相信大家对代谢性肝硬化的类型都有了一定的了解,希望可以帮助患者治疗疾病,早日恢复身体健康!

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