淀粉样变脑出血的病因 如何诊断这个病

一、淀粉样变脑出血是怎么引起的

1.脑挫裂伤：脑挫裂伤患者多有明显的头部外伤史，外伤后出现意识障碍、局灶性神经功能缺损、癫等临床表现。出血部位多位于暴力打击的部位和对冲部位，以额颞叶和脑底多见。出血灶多呈点片状，常伴有蛛网膜和软膜损伤，因而患者可出现血性脑脊液和脑膜刺激征阳性。本例患者无外伤史，额顶部出血量大，未见血性脑脊液及脑膜刺激征，故不考虑脑挫裂伤。

2.高血压性脑出血：高血压性脑出血是老年人颅内出血的最常见类型，患者多有高血压病史，出血部位多见于脑组织深部和天幕下，如基底节，丘脑，脑桥等。高血压性脑血管病的典型病理改变为豆纹动脉等穿支血管的脂透明膜变和纤维素样坏死等。本例患者无高血压病史，病变部位及病理均不支持高血压性脑出血。

3.脑血管畸形：成人非高血压性脑出血可由动静脉畸形(*M)、动脉瘤等引起。*M脑出血是成人非高血压性脑出血的主要病因，患者的发病年龄一般在20岁左右，女性更为常见。脑血管畸形所致脑出血可发生在脑的任何部位，但多发生在脑叶，而且以额叶受损居多，并可侵及邻近脑叶形成多叶血肿。本例患者非动脉瘤破裂脑出血的常见部位，非*M脑出血的常见年龄，病理明确诊断为CAA，必要时可借助DSA进行鉴别。

4.血液系统疾病：血液系统疾病导致的脑出血也是非高血压性脑出血的一个重要原因。再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、血友病及白血病等均可引起凝血机制异常。由于凝血机制障碍，此类病往往有全身出血的倾向，对药物治疗效果相对较差，预后不良，本例患者凝血功能未见明显异常，不考虑本类疾病。需强调的是，在过去10年里，使用抗凝药导致的颅内出血的发生率增加了5倍，约占所有颅内出血的15%，这与为预防心源性卒中在老年房颤患者中普遍使用华法林等药物相关。在口服抗凝药所致的脑出血中，CAA是一个重要的危险因素。正常情况下，华法林的应用并不足以导致脑出血，而CAA则可以诱发患者出现颅内出血。

5.脑血管淀粉样变性：脑血管淀粉样变性导致的脑出血多见于脑叶(颞叶、枕叶等)，小脑、脑干等部位少见。本病例为脑血管淀粉样变性，患者为老年女性，急性起病，表现为突发失语，右侧肢体偏瘫、癫发作、意识障碍，病情进展迅速，数分钟内达到高峰，首先考虑急性脑血管病变(脑出血)。该老年患者无高血压病史，近1年来记忆力下降，头颅CT表现为近皮质大片状出血。

二、淀粉样变脑出血的检查

体格检查：体温37℃，心率80次/分，呼吸20次/分，卧位血压130/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)。神志不清，GCS评分9分(E3M5V1)，查体不能配合。双瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。全身皮肤黏膜未见苍白、黄染，全身淋巴结未触及肿大。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界不大，心律齐，未闻及异常心音及杂音。腹软，无压痛、反跳痛。肝、脾肋下未触及。右侧肢体无自发活动，肌张力升高；左侧肢体肌力张力正常，疼痛刺激能定位；右侧腱反射(+++)，左侧腱反射(++)。右侧巴氏征(+)。感觉及共济检查不能完成。

实验室检查：血常规：白细胞22.53×10E9/L(参考值：4~10×10E9/L)，中性细胞0.91%(参考值：0.5%~0.7%)，淋巴细胞0.80%(参考值：0.20%~0.40%)，单核细胞0.01%(参考值：0.03%~0.08%)，红细胞4.78×10E12/L(参考值：3.5~5.0×10E12/L)，血小板189×10E9/L(参考值：100~300×10E9/L)。

肝功能：天冬氨酸转氨酶25U/L(参考值：<30U/L)，丙氨酸转氨酶24U/L(参考值：<50U/L)。肾功能：尿素氮9.6mmol/L(参考值：2.5~7mmol/L)，肌酐71mmol/L(参考值：50~130mmol/L)，尿酸0.085mmol/L(参考值：0.10~0.42mmol/L）。

血清电解质：钾4.1mmol/L(参考值：3.5~5.5mmol/L)，钠139mmol/L(参考值：135~147mmol/L)，氯104mmol/L(参考值：95~105mmol/L)，钙2.24mmol/L(参考值：2.1~2.6mmol/L)，磷1.43mmol/L(参考值：0.8~1.6mmol/L)。

凝血功能：国际标准化比率0.97(参考值：0.89~1.13)，凝血酶原时间11.0s(参考值：10.0~12.7s)，部分凝血活酶时间20.5s(参考值：20.3~32.3s)，纤维蛋白原定量2.0g/L(参考值：1.8~3.5g/L)，凝血酶时间17.4s(参考值：14.0~21.0s)，D-二聚体0.188mg/L(参考值：0.060~0.250mg/L)，纤维蛋白原降解产物<2.0mg/mL(参考值：<5.0mg/mL)。

三、淀粉样变脑出血的临床表现

脑血管淀粉样变性是老年人中常见的一种血管病变，主要累及脑皮质小动脉、中动脉、微动脉及毛细血管，表现为血管壁Aβ的进行性沉积。脑血管淀粉样变性被认为是老年人自发性颅内出血和认知损害的重要原因。相对其他脑血管意外不断改善的预后和生存率而言，脑血管淀粉样变性所致颅内出血的病死率仍接近50%。因而深入了解脑血管淀粉样变性，对正确预防、治疗自发性颅内出血具有重要意义。

脑血管淀粉样变性相关的临床表现主要包括：反复颅内出血，认知受损和痴呆等。脑血管淀粉样变性所致颅内出血的临床表现与其他脑叶出血的临床表现类似，患者大多急性起病，表现为局灶性神经功能缺损，可以伴有头痛、恶心、呕吐、癫发作等症状。大的脑叶出血常可导致患者出现意识水平的改变，典型的脑叶出血比深部出血更易导致患者出现癫发作。脑叶出血的预后通常较差，年龄较大、脑叶出血量较大等是预后不良的影响因素，颅内出血容易反复发作，其严重程度会随着发作次数的增加越来越严重。

四、淀粉样变脑出血的影响

研究表明，脑血管淀粉样变性会导致患者认知水平的显著下降，约30%的脑血管淀粉样变性患者可以出现老年痴呆症状，如严重的记忆障碍、注意力、定向力和计算力减退，或精神异常。但也有很多患者可无痴呆表现。因此，无痴呆者不能轻易排除脑血管淀粉样变性的诊断。

此外，由于脑皮质血管内因淀粉样物质沉积导致血流灌注减少，可以出现缺血性梗死或出血性梗死，还可以表现为短暂神经功能缺损的症状，如局限性无力、麻木和语言障碍。在这些情况下，明确脑血管淀粉样变性的诊断具有非常重要的意义，因为使用抗血小板或抗凝治疗有可能会加重患者的出血。

脑血管淀粉样变性在CT可以表现为多灶性脑叶出血，呈大块状或点、片状，也可发现缺血病灶。在单个脑叶出血的情况下，MRI显示的陈旧性点状出血可能会给诊断提供线索。对接受手术治疗的患者，病理学检查可以为脑血管淀粉样变性的确诊提供证据。从病理学角度出发，脑血管淀粉样变性可以分为两型，Ⅰ型的主要病理改变是皮质微血管内Aβ的异常蓄积；Ⅱ型的Aβ主要沉积于脑膜血管及皮质动脉、小动脉，偶尔会累及静脉。严重时，微血管内Aβ的沉积会导致微血管阻塞。ApoE34基因主要与Ⅰ型相关，而ApoE32基因主要与Ⅱ型相关。

对于脑血管淀粉样变性及其所致的颅内出血，目前并没有特异性的治疗手段。有研究表明，在超急性期控制血压可以显著抑制血肿的扩大；手术清除血肿被认为是一种相对安全的治疗手段，尤其是在75岁以下无脑室扩张的患者中，神经外科手术可以显著改善患者的预后。一些神经保护药物和铁离子螯合剂等药物对脑血管淀粉样变性的作用尚处于初级研究阶段。