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小儿干扰素-γ受体缺陷病

小儿干扰素-γ受体缺陷病

( xiǎo ér gàn rǎo sù -γshòu tǐ quē xiàn bìng )
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简介 干扰素-γ受体(IFN-γR1)缺陷为常染色体隐性遗传性疾病,以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗(BCG)接种引起播散性感染为特征。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.005%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:哮喘、 肾小球肾炎、 血管炎

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:需终身治疗
  • 治愈率:30%
  • 常用药品:胸腺肽肠溶片、静注人免疫球蛋白(pH4)

治疗费用:终身治疗,费用不详

温馨提示:IFN-γR1分子缺陷患儿的预后极差,大多数病儿于10个月~11岁死亡。BCG接种扩散者,死于发病后数月;自然NTM感染者,死于症状发生后2~5年。

小儿干扰素-γ受体缺陷病宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃抗菌消炎的食物; 2.宜吃消肿止痛的食物; 3.宜吃富含优质蛋白质的食物。
小儿干扰素-γ受体缺陷病忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、生姜、花椒; 2.忌吃油炸的食物;如薯条、麻花; 3.忌吃容易产气的食物;如红薯、洋葱、芋头。

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