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小儿胱氨酸病

小儿胱氨酸病

( xiǎo ér guāng ān suān bìng )
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简介胱氨酸尿症(cystinuria)是一种家族性遗传性疾病,为常染色体隐性遗传病,是由近端肾小管上皮细胞及空肠黏膜对二碱基氨基酸(包括赖氨酸,精氨酸、鸟氨酸)及胱氨酸等转运障碍所致。本病临床罕见,主要发生在儿童和婴儿。胱氨酸限局在细胞的溶酶体中,其结晶沉积在角膜,结膜、骨髓、淋巴结,白细胞,肾等内脏,致肾小管和肾小球功能损伤,最后发展成尿毒症,多于青春期前死亡。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:脱水、 高尿酸血症、 血友病

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:药物治疗 对症治疗 手术治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-3年
  • 治愈率:10%
  • 常用药品:盐酸沙丙蝶呤片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示:本病临床罕见,主要发生在儿童和婴儿。胱氨酸限局在细胞的溶酶体中,其结晶沉积在角膜,结膜、骨髓、淋巴结,白细胞,肾等内脏,致肾小管和肾小球功能损伤,最后发展成尿毒症,多于青春期前死亡。

小儿胱氨酸病宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜食清淡的食物; 2.多吃蔬菜水果和蔬菜; 3.宜食富含蛋白质的食物。
小儿胱氨酸病忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌食辛辣刺激性的食物; 2.母亲忌烟酒。

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