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小儿生长激素缺乏症

小儿生长激素缺乏症

( xiǎo ér shēng zhǎng jī sù quē fá zhèng )
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简介患儿因生长激素(growth hormone,GH)缺乏所导致的矮小,称为生长激素缺乏症,又称为垂体性侏儒症,身材矮小(short stature)是指在相似环境下,儿童身高低于同种族、同年龄,同性别个体正常身高2个标准差以上,或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。在众多因素中,内分泌的生长激素(GH)对身高的影响起着十分重要的作用。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.0025%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:头痛、 低血糖、 颅咽管瘤

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:药物治疗 支持治疗
  • 治疗周期:3个月
  • 治愈率:60%
  • 常用药品:重组人生长激素注射液、注射用重组人生长激素

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——8000元)

温馨提示:患儿因生长激素(growth hormone,GH)缺乏所导致的矮小,称为生长激素缺乏症,又称为垂体性侏儒症,在众多因素中,内分泌的生长激素(GH)对身高的影响起着十分重要的作用。

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1.忌吃咖啡类食物; 2.忌吃含有碳水化合物的食物; 3.忌吃性味寒凉的食物。

生长激素缺乏症主要发生在孩子的身上,当孩子患病后会出现很多的症状,严重的危害着孩子身体健康,需要引起我们的关注,当孩子患病以后,家长就会特别担心,下面让我们一起来了解一下该病的发病原因有哪些,一起来看看吧:

下丘脑分泌GHRH和SS,促进及调整垂体分泌GH,再进一步促进合成IGF-1和IGFBP-3共同作用于靶器官,促进生长和代谢,称此轴为生长轴。下丘脑又接受高级中枢神经传入的信息而受其影响。生长轴中任何环节有障碍均可引起生长迟缓导致身材矮小。

1、生长轴功能障碍的病因分类

(1)下丘脑-垂体先天异常:由于中枢神经系统的发育异常引起下丘脑-垂体的发育异常导致生长激素缺乏。如全前脑缺乏或无脑,脑裂,视中隔发育不良,视神经发育不良。面部的畸形如单门齿脑中线发育不良,视神经伴透明隔发育不良,唇裂腭裂等先天发育不良的部分患儿,伴有下丘脑缺陷和(或)垂体的GH或多种垂体激素分泌缺乏。单纯垂体发育不良不伴有脑发育障碍,曾报告有同胞兄弟和表亲同患病,为常染色体隐性遗传。空蝶鞍,为蝶鞍隔缺乏引起鞍上蛛网膜腔疝入鞍膜,使蝶鞍变形,垂体变平。中枢神经系统的一切先天病变凡影响下丘脑和垂体组织时,绝大部分患儿可产生下丘脑-垂体-IGF-1生长轴功能障碍导致身矮,或下丘脑-垂体多种激素的分泌障碍。

(2)破坏性病变:颅底骨折或出血,其他损伤包括出生时的缺血缺氧性脑病。颅内肿瘤特别是颅咽管瘤,神经胶质瘤;脑膜炎,颅内结核,弓形体病,肉芽肿病,颅内血管瘤等。对颅脑,眼及中耳部放射治疗,如中枢神经系统恶性肿瘤及白血病治疗时的头颅放疗,可影响生长轴的激素分泌。放射治疗开始的年龄,单次量,总剂量和每次放疗间隔的时间等,对下丘脑-垂体的影响不等。年龄小的较年龄大的危害大,放射量达到下丘脑-垂体的总剂量>1800~2000cGy时,发生GH轴障碍的发病率较高和开始时间较早。剂量<1800cGy可改变青春期GH自发分泌的增高。剂量>2400cGy时GH自发分泌减少,而刺激后仍可正常反应;剂量>2700cGy时自发分泌和刺激后均受影响。如在短时间内大剂量的放射治疗则发生GH轴缺乏的危险更大。一般在放射治疗时经常联合化疗,化疗对颅内或脊髓内注射也是导致生长障碍的部分原因。

(3)特发性下丘脑-垂体功能减低(idiopathicgrowthhormonedeficiency,IGHD):多数病人下丘脑-垂体功能减低未能发现明显的病变,此类的问题多在下丘脑。常是散发的,有些为出生臀位产和出生时窒息,或产钳助产等,造成出生后缺血缺氧有关。

(4)遗传性下丘脑-垂体-生长轴功能障碍:遗传性身矮可有多种原因,McKusick曾分类为Ⅰ型为常染色体隐性遗传,Ⅱ型常染色体显性遗传,Ⅲ型性连锁遗传。以前多归属于特发性生长激素缺乏(IGHD)。

(5)精神性生长障碍:曾称为精神剥夺性侏儒。由于环境因素通过中枢神经系统产生抑郁情绪等,影响下丘脑-垂体生长激素的分泌减低,导致生长减慢。若能改变环境,心情舒畅,GH的分泌可以恢复正常,生长亦随之改善。

2、病因分类根据下丘脑-GH-IGF轴功能缺陷,可分为:

(1)原发性:

遗传:GH或GHRH基因异常或受体异常。

特发性:下丘脑功能异常,神经递质-神经激素功能途径的缺陷。

发育异常:垂体不发育、发育不良、空蝶鞍、视中隔发育不全等。

(2)继发性:

肿瘤:颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤等。

放射损伤:放疗后。

头部创伤:产伤、手术损伤、颅底骨折等。

(3)IGF1缺陷:IGF1合成缺陷、IGF1受体缺陷等。

以上内容就是有关于生长激素缺乏症的发病原因的相关知识介绍,家长朋友们一定要多多的了解一下,当孩子患病以后,家长朋友不要过于担心和紧张,一定要及时的带孩子去医院进行治疗,并且不要相信任何的偏方。

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