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小儿血管角质瘤综合征

小儿血管角质瘤综合征

( xiǎo ér xuè guǎn jiǎo zhì liú zōng hé zhēng )
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简介血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质(angiokeratoma corporis diffusm),又称Fabry综合征(Fabrys syndrome)、Anderson-Fabry综合征、Sweeley- Klionsky综合征,Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小结节病等,本病征系由于α-半乳糖苷酶缺乏引起的性联遗传性疾病,表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织,特别在血管的内皮,周皮和平滑肌细胞中沉积,而网状内皮细胞受累较轻,引起一系列临床表现,本病多为男性发病,女性是病态基因携带者。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.003%-0.005%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:偏瘫、 失语症

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3-6个月
  • 治愈率:45%-65%
  • 常用药品:维A酸乳膏、维生素A软胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 20000元)

温馨提示:本病征呈进行性反复发作,最终导致肾功能衰竭、高血压和心血管疾病。多于40~50岁左右死亡。

小儿血管角质瘤综合征宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高热量的食物; 3.宜吃活血化瘀的食物。
小儿血管角质瘤综合征忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃含有人工色素丰富的食物; 2.忌吃易过敏的食物。

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