小儿血管免疫母细胞淋巴结病

临床表现

1.发热、纳差、多汗、消瘦等症状?65%的患者有发热，可为低热或持续性高热，50%的患者伴有盗汗，大约50%的患者可有体重减轻，起病常较急。

2.浅表和（或）深部淋巴结肿大?常伴肝、脾轻至中度肿大，少数病例有间质性肺炎、多发性神经根炎、肌无力、耳鼻喉病变等。淋巴结肿大可以很显著，也非常普遍（98%），最大直径可达8cm或仅轻度肿大，可以自行缩小或间歇出现。

3.药物过敏史和（或）皮疹?约1/3病例的起病和皮疹的发生与一时的药物接触有关。

1.一般表现70%以上有不规则或持续发热，以高热为多，伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。

2.淋巴结肿大全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征，可累及肺门及纵隔淋巴结和（或）腹腔淋巴结，偶有压痛。

3.皮疹皮疹可为首发症状，可为红色斑丘疹、荨麻疹、紫癜。

4.肝脾肿大60%以上有轻到中度肝脾肿大。

发热，全身淋巴结、肝脾肿大，多克隆Ig增高，淋巴结活检可确诊，但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。