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小儿遗传性球形红细胞增多症

小儿遗传性球形红细胞增多症

( xiǎo ér yí chuán xìng qiú xíng hóng xì bāo zēng duō zhèng )
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简介遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血,黄疸,脾肿大,血液中球形红细胞增多,病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确,HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:胆囊结石

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3-6个月
  • 治愈率:70%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示:起病较晚者因慢性贫血可致发育迟缓。轻症或无症状者不影响生长发育,预后一般较好。极少数可以死于贫血危象或脾切除后并发症。

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1、宜吃营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等;  2、饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。
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1、忌吃辛辣刺激性食物。  2、忌吃粗硬食物及油炸的食物。

小儿遗传性球形红细胞增多症是一种因为先天性的病因导致的溶血性疾病,这是一种遗传性的疾病,病症的主要特点就是外周血当中的红细胞比较多,患者会出现贫血、黄疸等症状表现,下面我们就来了解一下小儿有遗传性球形红细胞增多症。

这种病症的症状有很多,发病的群体主要是婴幼儿,有些患者没有具体的症状表现,而对于有些幼儿来说,甚至会危及到生命安全,患者常会出现贫血的症状,这是一种遗传性的红细胞增多症,所以同一家族的不同的患者具体的症状也会有所不同。

小儿遗传性球形红细胞增多症到医专形式多危险性,患者会表现为轻度或者中度的贫血,当出现贫血的症状的时候,患者会出现浑身无力,容易出现嗜睡等症状,还容易导致黄疸的症状,导致肝脏功能不利,还会引起肝脾肿大,这也是比较常见的症状表现。

患者经常表现为间歇性的黄疸的症状,面部经常发黄,身体的皮肤也有发黄的症状,婴幼儿经常表现为嗜睡,因为贫血导致身体免疫力比较差,对婴幼儿的身体健康带来极大的危害。

小儿遗传性球形红细胞增多症可以通过输入红细胞来进行治疗,这样能够改善患者出现贫血的症状,而对于肝脾肿大的治疗主要是进行手术来治疗,可以把脾脏进行切除,是比较好的一种治疗方法。

小儿遗传性球形红细胞增多症对于婴幼儿的危害特别大,常会导致患者出现中度或者轻度的贫血,还会导致肝脏功能不利,人体肝脾肿大等症状表现,患者常常因为贫血而免疫力差,甚至引起一些并发症表现,对于这样的患者,家长应该及时带孩子进行相应的治疗。

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