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梗阻性肥大性心肌病

( gěng zǔ xìng féi dà xìng xīn jī bìng )
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简介肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短,排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史,可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁,提示可能是先天性畸形,亦可能为后天获得。

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