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详解硬皮病有哪些临床表现?

导读:小唾液腺活检显示有纤维化改变,而不伴有舍格伦综合征所特有的淋巴细胞浸润,在绝大多数病人也没有检出抗ssa(ro)抗体及抗ssb(la)抗体。

您知道硬皮病有哪些临床表现吗?大多数硬皮病患者在发病前期虽然有身体不适的情况出现,但是由于症状不明显,未能引起患者及其家人的重视,没有到医院进行系统全面的检查,在盲目用药的情况下不知不觉加重了病情。下面,让我们来看看硬皮病有哪些临床表现:

(1)抑郁:50%的硬皮病病人有抑郁表现。其表现的程度与病人的性格特点及所受到的关心照顾情况有关,而与病情无关。

(2)性功能减退:在硬皮病病人比较常见。特别是在男性病人通常继发于神经血管病变。

(3)眼干、口干:这是硬皮病病人常有的表现。小唾液腺活检显示有纤维化改变,而不伴有舍格伦综合征所特有的淋巴细胞浸润,在绝大多数病人也没有检出抗SSA(Ro)抗体及抗SSB(La)抗体。说明硬皮病病人的黏膜干燥在发生机制上与舍格伦综合征不同。

(4)神经系统病变:硬皮病无中枢神经系统受累表现。但可累及周围神经,如出现三叉神经病、腕管综合征等。神经功能异常往往继发于微血管病变。如雷诺现象就与增加了肾上腺素能神经反应性有关。胃肠道表现亦与胆碱能神经功能受损有关。表明硬皮病病人有自主神经功能失调。

(5)甲状腺功能低下:25%的病人有甲状腺功能减退,这与甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎有关。病人血清中可有抗甲状腺抗体,病理表现为淋巴细胞浸润。

(6)妊娠:硬皮病病人常有月经不正常,因此受孕率低于正常。出现自发性流产、早产及低体重儿的比率均高于正常人群。但这并不意味着硬皮病病人在病程中不能妊娠,通常妊娠不会加重系统性硬化病的病情,但妊娠可加重反流性食管炎和心脏症状。

9、硬皮病和恶性肿瘤硬皮病病人发生恶性肿瘤是同年龄组普通人群的2.1倍。老年病人及抗拓扑异构酶抗体阳性的病人癌症发生率增高。病人可在有肺纤维化病变的基础上并发肺癌,亦有并发乳腺癌的报道。

10、CREST综合征这是系统性硬化病的一种特殊症状亚型,主要表现为皮下钙质沉积、雷诺现象、食管蠕动异常、指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张。皮下钙质沉积可见于40%的病人,比较有特征性的沉积位置是双手,特别是手指,还有骨性突起部位,如肘的鹰嘴区,以及关节周围组织,如腱鞘和滑囊等,实际上任何部位均可出现。沉积的钙形成不规则形、无压痛的硬块,直径从几毫米到几厘米不等。上覆的皮肤可正常、可发炎或形成溃疡,自破溃处的皮肤排出似白垩样物,破溃的皮肤容易感染。本综合征病人均有明显的雷诺现象,出现率达100%。病人食管蠕动功能减弱,可出现与系统性硬化病食管受累相同的临床症状。指(趾)硬化,从远端开始逐渐向近端扩展,局部皮肤增厚,形成腊肠样改变,有时伴有指(趾)远端骨质吸收。皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。本征进展缓慢,内脏受累较轻,预后较好。但此类患者可出现肺间质病变及肺动脉高压,亦可并发原发性胆汁性肝硬化。

有以上资料可以看出,硬皮病在发病前期的一些临床表现是可以给患者一些提示的,但是由于大多数患者对这种疾病不够了解,没能及时察觉自己所焕的疾病是硬皮病,没有经过系统全面的检查就盲目用药。因此。掌握硬皮病的知识是预防硬皮病的一个很有效的办法,更是可以缓解病情的良方。

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