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马凡氏综合症

马方综合征又称为马凡综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。

据说,马凡氏综合征患者从儿童至成年,升主动脉扩张任何时候都在加重,最终形成升主动脉夹层、升主动脉夹层、二尖瓣脱垂、左心室肥大,导致一系列心脏症状。

标签:主动脉夹层肩关节脱位 2016-05-29

ssyndrome)是一种先天性结缔组织病变,其特征表现为患者体格细高,四肢及指(趾)细长,称为蜘蛛指(趾),伴有高颧弓,眼晶体脱位,关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。

标签:主动脉夹层主动脉瘤心功能不全 2016-05-29

(二)马凡氏综合症手术方法的选择:在以前,手术治疗马凡氏综合症的升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全的手术死亡率高达50%。

标签:主动脉瘤主动脉瓣关闭不全肾功能衰竭 2016-05-29

马凡氏综合症有哪些临床表现?骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。

标签:动脉导管未闭二尖瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全室间隔缺损 2016-05-29

ssyndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。

标签:主动脉瘤心力衰竭急性传染病 2016-05-29

专家介绍,马凡氏综合症针对个体,必须采取有效的预防措施,避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生采取通常的措施包括:婚前检查遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。

标签:上呼吸道感染感染性心内膜炎主动脉瓣关闭不全 2016-05-29

马凡氏综合症的诊断前提马凡氏综合症对特定病例:如果无家族或遗传史者,至少需有两个不同系统的不要标准以及三分之一的器官受累。

标签:二尖瓣脱垂主动脉夹层自发性气胸 2016-05-29

ssyndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。

标签:同型胱氨酸尿症二尖瓣关闭不全主动脉瓣狭窄主动脉瓣关闭不全细菌性心内膜炎 2016-05-29

(一)原发性b细胞缺陷病本组疾病的临床类型有3种:①全部ig缺失或极度降低,如bruton型丙种球蛋白缺乏症。

标签:淋巴结肿大选择性IgA缺乏症原发性免疫缺陷病恶性肿瘤 2016-05-29

骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。

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以上就是马凡氏综合症的一些诊断方法了,希望大家在日常生活中多加注意,如果出现了不适,就要及早的去做个诊断,提早预防,远离马凡氏综合症。

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以上便是容易引起马凡氏综合症的病因了,相信经过这样一个简单的介绍,大家已经对此有一定的认识了,在生活中一定要多预防这些方面的事情发生,希望能帮助到大家。

标签:心血管 2016-05-29

科学在不断进步,我们的生活方式也在不断地变化,在变化的同时,我们的身体免疫力和身体总体都处于下降的趋势,很多疾病开始慢慢接近我们,马凡氏综合征是遗传性很强的疾病,大家面对

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肺部病变:肺大泡、肺气肿、蜂窝肺、上肺叶纤维化、支气管扩张及肺部感染等,尤以气胸最为常见,而x线检查正常的患者,也不能完全排除同时存在肺部病变的可能。

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马凡氏综合症的外形比较显著,它又被人称为蜘蛛人症,患病的人手指脚趾又细又长,整个手掌比其他人大出许多,且他们的胳膊较细。

标签:心血管疾病 2016-05-29

马凡氏综合症的症状,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,有家族史,为常染色体显性遗传,病变主要累及病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。

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生活模式的改变要注意生活的节奏,身体和精神上,都要保持住良好的状态,而且还要避免紧张与刺激,还要合理的的处理自己的精神压力,轻松是很重要的。

标签:补充营养 2016-05-29

治疗的原则如果患上了马凡氏综合症,就要防止心血管的并发症,还有一些眼部的感染疾病,而且要对症治疗,有时也要根据病情选择外科的治疗。

标签:刚出生的婴儿主动脉瓣闭锁不全主动脉夹层 2016-05-29

载人以内的很多组织,就像是心内膜,心瓣膜,骨骼大血管登出,都会有硫酸软骨素的粘稠堆积,然后就会影响了弹力的纤维还有结缔的组织的功能和结构。

标签:心血管发育不良扁平足心律失常 2016-05-29

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