免疫缺陷病的分类与表现

免疫缺陷病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。

一、原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病的种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。

（一）原发性B细胞缺陷病

本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症;②部分缺失，例如选择性IgA缺乏症;③Ig正常，但在抗原刺激后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征。

常见原发性B细胞缺陷病及其主要特征

疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征1.性联丙种球蛋白缺乏症（Bruton型）6～10月男性联隐性反复细菌感染，血清Ig极低，淋巴组织发育不良2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症婴儿期男，女?同上，但较轻，预后较好，18～30个月可恢复，偶可猝死3.性联低丙球血症伴IgM正常或过高婴幼儿期男性联隐性化脓菌易感，肝脾及淋巴结肿大;IgG，IgA低;IgM正常或高4.选择性IgA缺乏症任何时期男，女常染色体。

隐性遗传发病率高，症状轻，呼吸道，肠道感染，血清和分泌型IgA低5.选择性IgM缺乏症婴儿期男，女家族性全身感染，IgM低;IgG和IgA正常，脾大，淋巴系肿瘤，预后差6.选择性IgG亚类缺乏症任何时期男，女家族性IgG总量正常，IgG1，2，3缺乏，反复细菌感染，抗体应答性差7.获得性丙种球蛋白缺乏症5岁～成人男，女可有家族性化浓菌感染，常3种Ig降低8.遗传性转钴蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血症幼期儿男，女常染色体。

隐性遗传巨细胞性贫血，细胞易感染，各类Ig均低，VB2治疗有效9.Ig含量正常性抗体缺陷症婴幼儿期男，女可有家族性细菌感染，Ig正常，但对抗原刺激缺乏抗体应答。

（二）原发性T细胞缺陷病

由于T细胞对抗体产生有调节作用，因此T细胞缺陷也可影响体液免疫效应。T细胞缺陷共同的临床表现是对病毒和真菌易感，易发生GVHR;淋巴组织发育不良，淋巴细胞缺乏，易合并自身免疫病和恶性肿瘤。几种常见的原发性T细胞免疫缺乏病的特征。