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原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病

( yuán fā xìng miǎn yì quē xiàn bìng )
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简介原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases,PID)是一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷,导致机体免疫功能不全的疾病。按免疫缺陷性质的不同,可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。是一组少见病,与遗传相关,常发生在婴幼儿,出现反复感染,严重威胁生命。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:见于幼儿
  • 患病比例:0.001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:肺炎、 脑膜炎、 痴呆、 细菌性痢疾、 病毒性肝炎、 淋巴瘤

治疗常识

  • 挂号科室:内科 风湿免疫科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3个月
  • 治愈率:40%
  • 常用药品:胸腺肽肠溶片、脾氨肽口服冻干粉

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)

温馨提示:早发现,早诊断,早治疗。

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1.宜吃含有锌元素高的食物; 2.宜吃增加免疫力的食物; 3.宜吃蛋白质含量高丰富的食物。
原发性免疫缺陷病忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃寒凉性的食物; 2.忌吃燥热性的食物; 3.宜吃生风性的食物。

面对免疫缺陷病的发生,很多的朋友们都不是特别的了解和认识吧,这个疾病的发病率在我们的日常生活当中并不是特别的高,可是它的危害却是非常大的,为此我们一定要及时的去治疗,那么有关于小儿原发性免疫缺陷病的原因是什么呢?

免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致,也可以是多系统缺陷所致。在临床上,原发性免疫缺陷往往也会伴有其他系统的继发免疫缺陷,如性联无丙种球蛋白血症患者可出现继发的抑制正常B细胞产生抗体的T细胞或单核细胞亚群。原发性博士免疫缺陷的病因不同,目前尚不清楚根据这类疾病国内的表现多种移植多样,很可能是由多因素所致,已知的有:遗传因素:在许多原发性免疫处长缺陷病中起作用,但至今学院尚未留学发现与HLA型有关;宫内因素:曾报道胎儿感染风疹病毒后引起低丙种球蛋白血症伴高IgM,因感染巨细胞病毒使胎儿的干细胞受损而至严重联合英国免疫缺陷。

小儿原发性免疫缺陷病的原因

原因1:感染、暂时性免疫缺陷(如水痘、风疹等)、永久性免疫缺陷(如HIV感染、先天性风疹感染)。

原因2:药物和毒物、免疫抑制剂(如皮质激素、cyclosporine等)、抗惊厥药(如大仑丁)。

原因3:遗传缺陷、在多个组织表达的单基因缺陷(如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶缺乏症等)、局限于免疫系统的单基因缺陷(如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞抗原受体异常等)、家族性易感的多因素疾病(如常见的变异型免疫缺陷病)。

原因4:染色体异常、DiGeorge异常(如22q11缺失)、选择性IgA缺乏症(如18-三体)。

原因5:营养性或代谢性疾病、营养不良、蛋白丢失性肠病(如肠淋巴管扩张症)、维生素缺乏症(如维生素B12缺乏症)、微量元素缺乏(如肠病性肢皮炎伴锌缺乏)。

小儿原发性免疫缺陷病的原因是什么呢?经过了上文的介绍,相信朋友们现在对于这个问题都已经有了进一步的了解和认识了吧,免疫缺陷病的发生给患儿造成的影响和伤害是非常可怕的,为此我们对于这个疾病的发生一定要引起高度的重视,及时的去治疗。

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