系统性硬皮病有哪些临床表现

系统性硬皮病—般起病隐匿。一开始常见雷诺现象、乏力、双手肿胀、关节炎或关节痛等。随着病情的缓慢发展，出现典型皮肤和内脏损害。

雷诺现象约有70%病人的首发症状为雷诺现象，可先于皮肤损害1—2年，或与皮肤症状同时发生。所谓雷诺现象，即病人在遇到寒冷或精神紧张时，指（趾）端变为白色，然后变为紫色，最后呈红色的三色改变。伴有局部麻木;疼痛，一般遇暖后很快缓解，时间长短不一，通常持续几分钟至十几分钟—。经常发作雷诺现象，可出现局部营养改变，如指（趾）尖皮肤点状坏死、萎陷及瘢痕。指甲可发生因溃疡所致的凹陷性瘢痕。严重的可出现指、趾末端发凉、青紫、指腹变平、坏疽，末节指骨吸收、溶解、变短或截指。

皮肤病变系统性硬皮病的皮肤病变程度差别很大;皮肤损害大多由四肢远端或面部开始，对称分布，逐渐向近端及全身进展;严重的可累及全身。典型的皮肤病变一般要经过三个不同的时期：

（1）水肿期皮肤弥漫性轻度肿胀，呈非凹陷性，皮纹消失，表面紧张光滑，呈苍白或淡黄色，皮温下降，自觉瘙痒。经数周或数月后，皮肤渐渐进入硬化期。

（2）硬化期皮肤肿胀消退，逐渐变硬，表面有蜡样光泽，光滑，呈黄褐色，与皮下组织密切粘连，感觉迟钝甚至消失。

（3）萎缩期皮肤变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织、肌肉也发生萎缩、硬化，紧贴于骨膜，形成木板样硬化，易发生溃疡和坏疽。

病损侵犯颜面，可呈假面具样：表情丧失，眼睑活动受限;鼻尖细小，耳廓变薄，张口困难，口唇变薄，口裂变小，口周围皮肤收缩呈放射状。损害处汗毛和毛发可出现脱落，出汗减少，皮脂缺乏。手指光滑呈蜡肠样。指、趾甲受累，则易碎、脱落。指端及关节处易发生顽固性溃疡或缺血性坏死。