什么是鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

什么是鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征?专家对此介绍：鱼鳞病是一种常见的、具有遗传性的皮肤角化障碍性疾病.鱼鳞病多于儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常,致使体内水液代谢失衡,影响内分泌系统.

鱼鳞病在寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解,好治而容易复发.鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感觉,特别影响人体的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦.

专家指出,鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征.几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病.红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽.终生存在的鱼鳞病有3种类型:

1、皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;

2、肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;

3、其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑.同一患者常同时具有3种皮损.睑外翻常见.个别患者毛发干燥、纤细、无光泽.

大多数鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征患者在出生后4-30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫.双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展.多数病人上肢有类似病变,但轻些.绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重.