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小儿脊髓血管畸形病因及表现

导读:发病原因:脊髓血管畸形系先天性病变,对其认识以病理解剖为基础,以动脉或静脉畸形为主要病变,过去着重在静脉的病理生理影响。

生活当中总是会有我们意想不到的疾病发生,脊髓血管畸形这个疾病并不是特别的常见,可是如果出现了这个疾病会给患者朋友们的生命安全造成威胁的,对于这个疾病的发病原因极其临床表现是怎么样的呢?让我们一起来了解一下吧:

脊髓血管畸形较少见,最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段,但最常见为颈段和圆锥。

发病原因:脊髓血管畸形系先天性病变,对其认识以病理解剖为基础,以动脉或静脉畸形为主要病变,过去着重在静脉的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上,结合大体病理所见。

依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的部位不同,其临床表现不同。硬膜外脊髓血管畸形属于Ⅰ型,硬膜内血管畸形分为髓内和髓外,分类属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型,另包括海绵状血管畸形。

临床表现:脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性。男女比例为4∶1。病人的平均年龄为40~50岁,病变多发于胸腰段。没有明显的家族发病倾向。人口统计资料显示:脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病,这些病变可能与创伤性因素有关。

疼痛是脊髓动静脉畸形病人最常见的症状。胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状,有时病人可出现神经根性痛。Aminoff和Logue报告42%的病人主诉疼a痛为其主要症状,33%的病人有感觉障碍而非疼痛,一些病人常常在针刺感觉降低区的邻近有皮节分布区感觉过敏,有轻触觉和位置觉的缺失。

脊髓硬膜动静脉畸形病人蛛网膜下腔出血少见。当急性坏死性脊髓病可能导致突然的瘫痪(Foix-Alajouaine综合征),这可能是由突然发生回流静脉血栓形成引起。

脊髓硬膜动静脉畸形病人典型的病史之一,是进行性发展的有上运动神经元和下运动神经元表现的混合性瘫痪,并且合并有疼痛、感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。尽管动静脉瘘可能位于腰骶部水平以上或下,症状往往与腰骶部脊髓有关。80%的病人可以为缓慢进展的脊髓病,不到10%~15%的病人呈严重的脊髓功能障碍,而急性发病。脊髓硬膜动静脉畸形的诊断往往被延误。只有1/3的病人在1年内做出诊断,大约2/3的病人在症状出现3年后才做出诊断。

综上所述,关于脊髓血管畸形这个疾病的原因极其表现我们上文已经给出了相关的介绍了,希望这些能够带给广大的朋友们一些有用的帮助,脊髓血管畸形这个疾病的出现严重的困扰着患者的正常生活,对于这个疾病我们是需要积极的去治疗的。

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