马凡氏综合征手术适应证及方法选择

马凡氏综合征会对患者的生活带来很大的困扰，马凡氏综合征严重影响患者的身心健康，马凡氏综合征会让患者处于不安的状态中。

（一）马凡氏综合征手术适应证：

马凡综合征出现的心血管病变是不可逆性的改变，自然预后险恶，故一旦明确为马凡综合征所致的升主动脉瘤和主动脉瓣关闭不全;或者主动脉根部扩张大于6cm;或者出现急性主动脉内膜剥离症者，应尽早手术治疗。目前可以肯定，此类病变是缩短病人寿命或造成骤死的主要原因，而手术治疗完全改变了此一严重疾病的预后，故除非已有不可控制的心功能衰竭，或因内膜剥离而致肾功能衰竭或脑神经缺血损伤者外，原则上均应采取手术治疗。

（二）马凡氏综合征手术方法的选择：

在以前，手术治疗马凡氏综合征的升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全的手术死亡率高达50%。70年代初的手术方法是在冠状动脉开口上方切除升主动脉瘤，人工瓣替换主动脉瓣并用人工血管（涤纶或聚四氟乙烯）替换升主动脉。此种手术两大严重问题，一是替代主动脉的人工血管近心端吻合在菲薄而脆弱的冠状动脉开口上方的有病变的动脉壁上，常常造成手术中不可控制的大出血，成为手术死亡的一大原因。第二个问题是遗留了有病变的在冠状动脉开口水平以下的已扩张的动脉壁，此处仍可继续扩张，成为术后死亡的主要原因。因此，在1968年Bentall与DeBono提出带瓣人工血管完全替换升主动脉和主动脉瓣并同时移植左、右冠状动脉。以前，手术死亡率高使人们无法广泛采用手术治疗。70年代中叶，Bentall手术尚未被广泛采用，直至70年代末Gott等开始再用此方法取得良好效果后，Bentall手术已成为马凡综合征心血管病变的首选手术方法。

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