血小板减少血管瘤综合征

血小板减少血管瘤综合征，血管瘤伴发血小板减少血管瘤综合征，又称毛细血管瘤伴血小板减少紫癜综合征，是婴儿血管瘤的严重供合并症，在血小板计数下降的同时，常伴有低纤维蛋白及凝血因子消耗，引起米面行的血管内凝血而危及生命。

一、血小板减少血管瘤综合征的病因

目前尚不清楚，多数为先天性。有关该综合征的发病机制，文献上说法很多。有学者将发射性标志的血小板输入血管瘤病例，并作对照组观察，发现在整个血管瘤范围内放射性活力增加，从而提出血小板减少，是因血小板积蓄在血管瘤内所引起的，同时在切除标本组织学研究中发现血管瘤内血小板形成的血栓。并提出与血管瘤有关的出血，可能是由于肿瘤内血管内凝血的结果，也可进一步演变为全身血管内凝血。

二、血小板减少血管瘤综合征的临床表现

患者多为婴幼儿，无性别差异，出生后就有体表血管瘤，一般血管瘤较大，多发生于体表或颌面部，可单发，也有多发者，以四肢多见。血小板减少多在6个月之内，此时血管瘤急聚增大。血管瘤的大小与血小板减少程度一般成正比关系，当血小板减少到正常值的1/10时，常发生严重出血。发病前肿瘤迅速增大，向周围组织扩散，肿瘤表面呈橘皮样红色或紫红色，温热感，质硬有触痛。局部有瘀点或瘀斑，有时有全身瘀点或瘀斑，直至出此案DIC表现。有的病例可有便血、呕血或鼻出血。

三、血小板减少血管瘤综合征的诊断

根据婴儿血管瘤有突然迅速增大史，局部或全身有瘀点或瘀斑，血小板减少，即可诊断为本病。

对面积较大的血管瘤，应常规检查血小板，以免漏诊。对血常规检查有血小板减少而无皮肤黏膜血管瘤者，应注意有无血管瘤存在，以免误诊。