血友病出血后的治疗

血友病A是最常见的一种遗传性出血性疾病，是由于凝血因子8的缺乏或分子结构异常所致。出血是本病主要的临床表现，可以累积身体的任何部位，关节腔出血是本病常见的特征性出血表现和最常见的致残原因。血友病出血后的治疗非常重要。

血友病出血的治疗

一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。

二、替代疗法。

（一）输血浆：为轻型血友病乙的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。

（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下，室温下放1小时活性即丧失50%，故应于1小时之内输完。

（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。

（四）凝血酶原复合物浓缩剂。

三、去氨基-D-精氨酸血管加压素。

四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。

五、抗纤溶药物：常用6-氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。

六、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。

七、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。