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幼淋巴细胞白血病的护理 它的诊断及治疗

导读:细胞基因学,80%的pll为恶性b细胞起源,这些细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排,表达同cll细胞类似的b细胞表面抗原。

一、幼淋巴细胞白血病发病机制

1.细胞遗传学,约60%的患者有14q异常,12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)。6q-和累及1、12号染色体的重排偶尔可见;t(6:12)(q15;q14)异常亦见报道。t(2;13)(q35;q14)是一种儿童横纹肌肉瘤较常见的染色体改变,在B-PLL中亦可见到。

2.细胞基因学,80%的PLL为恶性B细胞起源,这些细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排,表达同CLL细胞类似的B细胞表面抗原。同B-CLL不同,PLL常表达较高浓度的表面免疫球蛋白,多为IgM(有或无IgD);不能与鼠的红细胞形成玫瑰花环。半数PLL患者的B细胞表达CD5表面抗原。单克隆抗体SN8可把PLL的B细胞与CLL或HCL的B细胞区分开。20%的PLL为恶性T细胞,常表达CD2抗原;可与羊红细胞形成玫瑰花环。这些病例中75%的患者表达CD4,20%表达CD8抗原;约15%的病例白血病细胞同时表达CD4和CD8,说明细胞起源于较原始的T细胞。T-PLL常表达CD7抗原,而不表达CD1、HLA-DR或TdT。T-PLL细胞非特异性酯酶为阳性,酶型为大颗粒型。

二、幼淋巴细胞白血病临床表现及诊断

一、临床表现

本病病程可以表现为急性、亚急性和慢性,以慢性居多。始发症状包括疲乏、虚弱、体重下降、纳差,常有低热及复发性口腔溃疡,少数患者有骨痛及获得性出血倾向。脾脏肿大是本病的特征,可有巨脾,肝脏呈轻到中度肿大,B-PLL很少或没有淋巴结肿大,而T-PLL淋巴结肿大常见。T-PLL患者尚可有躯干、面部、手臂皮肤受累的相关表现,通常在早期即已出现,常表现为面部及耳周弥漫性浸润性红斑,无脱屑、非痒性红皮病;某些病例皮肤浸润酷似蜂窝织炎,对抗生素治疗无效。极少的病例可有中枢神经系统白血病、白血病性胸腔积液或腹水。一些病人可有心肺并发症。

二、诊断

综合国内、外文献,PLL的诊断标准如下。

1.多见于50岁以上患者,脾大明显,病程呈进展性。

2.外周血白细胞明显升高,幼淋巴细胞>55%。

3.幼淋巴细胞特征为胞体较大、质呈嗜碱性、核染色质浓密,核仁清晰、核质比例低。

4.免疫表型B-PLL:SIg高表达,CD19、CD79b、CD7、CD22阳性,CD5、CD23阴性。T-PLL:CD2、CD3、CD4、CD5、CD7阳性。

5.能排除CLL。

诊断评析:老年人脾明显肿大、病程呈进展性、血白细胞数及淋巴细胞明显升高,且有核仁,即可基本诊断为PLL。如核仁不典型者,可行Fulgen染色证实。因此,临床表现及血液形态学检查为诊断的基本依据。为了区分B-PLL和T-PLL,临床表现可提供线索,确定需依赖于免疫表型检测。

三、幼淋巴细胞白血病临床的检查

1.血象:几乎所有患者均有正细胞正色素性贫血,半数以上的患者有血小板减少;白细胞多明显增高,常大于100×109/L,幼淋巴细胞比例大于50%。与成熟淋巴细胞相比其形态特点为:胞体稍大,胞质丰富,核/浆比例稍低,核染色质浓集呈块状或粗细不等,排列不匀,沿核膜周边较密集,核质与核仁发育不同步,即核仁明显而核质较成熟。T-PLL患者的幼淋巴细胞核/浆比例高,胞质强嗜碱性,无颗粒,常有突起;核椭圆形或不规则,可有折叠、扭曲,核染色质较致密,核仁明显,通常为一个。约19%的T-PLL胞体小,光镜下核仁不明显,电镜下则可见核仁,这组病例为小细胞变异型T-PLL。

2.骨髓象:增生明显活跃,以淋巴细胞为主,幼淋巴细胞形态特点与外周血一致。骨髓干抽现象少见,活检示白血病细胞呈弥漫性或混合性浸润。

相差显微镜:幼淋巴细胞核仁1~2个,部分细胞胞质中有粗颗粒,有时聚集在胞质一侧,部分细胞胞质可见突起的小绒毛。

超微结构:幼淋巴细胞有绒毛状小突起,0.07~2.5μm长。多数细胞有大的核仁,核圆形,胞质丰富,高尔基体不发达。

细胞化学:80%的患者PAS呈不同程度阳性,ACP阳性,TRAP、POX、SB均阴性,非特异酯酶在T-PLL患者呈阳性。

3.细胞遗传学:60%的B-PLL有14q,76%的T-PLL有14号染色体断裂,断裂点为q11和q32,inv(14)(q11;q32)是常见的核型。53%的T-PLL有8号染色体三体。

4.免疫表型:T-PLL:CDla-,YdT-,CD2,CD3,CD5,CD7,CD25-/,CD38/-;CD4、CD8-者占65%,CD4、CD8者占2l%,CD4-,CD8-者占13%。

B-PLL:CD5-/,CDl0-/,CD11c-,CD25-,CD23-/,CD24,B-1y7-,FMC7,(μ或δ+μ)。

5.生化检查:血清钙正常。

根据临床表现、症状体征,选择X线、CT、MRI、B超、心电图等检查。

四、幼淋巴细胞白血病临床的治疗

本病目前尚缺乏有效的治疗方法。

1.B-PLL的治疗:B-PLL就诊时,病人通常已是进展期,大多数病人有明显脾大,白细胞增多,诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为烷化剂,如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或环磷酰胺联合应用和(或)长春新碱治疗,但有效率低于20%。用大剂量糖皮质激素治疗B-PLL的疗效明显低于CLL。约半数病人接受强化联合化疗方案,如CHOF,可获部分或完全缓解,但是缓解持续时间短,长期生存率仍很低。

在结构上与去氧腺苷类似的一些药物对B-PLL有效。氟达拉滨0.1mg/(kg·d),注射7天,28~35天为一疗程,可使50%B-PLL病人达到完全和部分缓解。同样,氟达拉滨30mg/m2,5天,每4周重复1次,可使40%的病人达到完全或部分缓解。另一研究发现,用氟达拉滨治疗B-PLL与B-CLL疗效相似。但应用氟达拉滨时可能并发肿瘤溶解综合征,在治疗过程中应予注意。

喷司他丁也有效,但疗效明显低于氟达拉滨。B-PLL患者,用喷司他丁4mg/m2,静脉给药,每周1次,共3周,然后,每隔l周1次。虽然45%病人可达到部分缓解,但是没有病人达到完全缓解,缓解的中位时间为9个月。喷司他丁对T-TLL也有一定疗效,但低于B-PLL。该药有引起血小板减少的副作用。

脾切除可减轻症状,但仅是暂时的。脾区放疗可能有效,尤其适用于不能选用化疗和脾切除的患者。有学者采用脾区照射治疗12例PLL,7例有效,3例疗效显著。但有学者建议将脾区照射作为治疗PLL的首选。有报告提示IFN-α对B-PLL有效,可使白血病细胞减少。脾放疗后用IFN-α治疗完全缓解的病人,生存期达5年。然而一般来说,IFN-α的疗效明显低于化疗。且目前尚缺乏大宗病例的报道。

2.T-PLL的治疗:T-PLL应用传统的烷化剂治疗疗效不佳,中位生存期约为7.5个月。用脱氧腺苷类似物治疗有效率高,是否能提高生存率尚不清楚。喷司他丁4mg/m2,静脉给药,每周1次,共4周,然后再每2周给药1次,直到完全缓解或部分缓解。此方案可使50%病人缓解。皮肤受累及患者,局部可用皮质类固醇,氮芥,卡莫司汀(卡氮芥),紫外线B、PUVA或全身TSEB治疗。但T-PLL以全身治疗为主,通常不做局部治疗。

一项研究显示,15例T-PLL患者应用抗CD52特异性单克隆抗体CAMPATH-IH治疗,13例(73%)获得不同程度缓解,而喷司他丁的患者缓解率为40%,完全缓解率为12%,用CAMPATH-IH治疗使其中9例(60%)患者达完全缓解,用喷司他丁+CAMPATH-IH疗法对伴有巨大局部肿块及高白细胞计数的T-PLL患者亦有效。大剂量化疗及同种异基因干细胞移植治疗T-PLL已初步获得成功。

预后

本病预后差,B-PLL的中位生存期为1~2年,T-PLL的中位生存期为7.5个月,性别、脾大、皮损、淋巴细胞数等对预后均无影响。淋巴结肿大,年龄小于50岁,无肝脾肿大者预后较好。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。由于白血病的病情错综复杂,造成白血病的治疗非常困难,不是一刀切式的治疗,有很多因素能够影响着白血病的病情。因此,白血病必须需要一个综合性的治疗方案。诱发白血病的病因有各种各样,造成病情千变万化,使得白血病的治疗变得异常的艰难,因此需要综合性的白血病治疗方法,不仅重视身体上的治疗,同样心理上及其饮食方面也需要格外重视。合理膳食习惯:保持清淡饮食。多吃新鲜蔬菜及水产品。

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