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内生性软骨瘤的症状是什么 如何诊断内生性软骨瘤

导读:大体检查手术刮除所得标本中可见肿瘤组织呈浅蓝色的透明软骨,质地坚实,但亦可因黏液样变性而变柔软,患骨的骨皮质常有膨胀性改变,骨皮质薄如蛋壳。

一、内生性软骨瘤的症状

单发的内生软骨瘤是髓腔内的肿瘤,是由透明的软骨小叶所组成。发病年龄常在30~40岁,男女比例相同。病人通常无特殊症状,或是出现无痛性肿胀来就诊。如有病理骨折可出现疼痛,常于拍摄X线片时发现肿瘤。在长管状骨、骨盆及肩胛带出现疼痛症状,应注意有无恶性变。一般无全身症状。

好发部位:一般说来内生软骨瘤侵及的骨骼很少被软骨肉瘤所侵及。单一的内生软骨瘤约有40%~65%发生在手部,发生在足部较少。在手内,近节指骨是最好发部位,约占40%~50%的病例。其次是掌骨(约15%~30%),中节指骨占20%~30%,很少位于末节指骨(约5%~15%)。各指的发生率以中指最多,其次是环、小指,再次为示指,拇指最少见,在腕骨属罕见(少于2%)。在足部,发病率约占全部内生软骨瘤的6%,好发部位依次为趾骨、跖骨、距骨。

内生软骨瘤在长管状骨中发病约为25%,且上肢发病多于下肢。典型部位为肱骨、股骨、胫骨。髂骨是软骨肉瘤好发部位,而内生软骨瘤发病在髂骨者只有3%。颅骨、面骨、髌骨、跟骨、胸骨、肩胛骨、尺骨及脊柱为罕见的发病部位。

发生在长管状骨的内生软骨瘤,通常位于干骺端的中心。当骨骺闭合后,肿瘤的部位可向骨干或骨骺端推移。在手足部则位于短管状骨骨干的中心

二、内生软骨瘤的检查

 1.X线表现:

骨内呈膨胀性卵圆形透亮区,骨皮质变薄,其间有间隔或斑点状密度增高似磨砂玻璃样阴影。有时骨皮质破裂,早病理性骨折

长骨内生软骨瘤病变起于干骺端,随骨的生长发育而移向骨干。病变可较为广泛,骨皮质膨胀较少,周围有硬化带。病损内的钙化和骨化呈点状或片状。肿瘤内可有骨嵴分隔约似分房状,若无钙化,很可能与纤维结构不良混淆,有时会误认为软骨母细胞瘤。

多发性内生软骨瘤的X线表现与孤立性基本相同,除骨内单一膨胀透亮区外,又有些像骨疣向外膨出。若出现恶变,可见骨质破坏,肿瘤内钙化变得模糊或出现较多棉絮状钙化,有的可见骨膜反应。

 2.病理表现:

肉眼可见肿瘤呈粗大的小叶状或结节状,蓝白色,常有粘液瘤样变。钙化程度决定肿瘤的质地和沙砾感。镜下显示团块状透明软骨病损,内有裂隙,是软骨细胞蜕变消失而形成。肿瘤团块带有滋养血管,其周围常有钙化和骨化。

有时内生软骨瘤会恶变,特别在长骨。组织学显示细胞丰富程度增加,细胞核增大,双核细胞增多,但不一定能看到有丝分裂相。对Ollier病,特别是发生在骨盆和肩胛骨者,更应警惕恶变为软骨肉瘤。

三、内生软骨瘤的病因

1.大体检查手术刮除所得标本中可见肿瘤组织呈浅蓝色的透明软骨,质地坚实,但亦可因黏液样变性而变柔软,患骨的骨皮质常有膨胀性改变,骨皮质薄如蛋壳。骨皮质的内膜面由于受肿瘤侵蚀使其边缘呈分叶状,单发内生软骨瘤病变较小,但在长管状骨则病变有时较大。应该注意越大的软骨病灶,软骨肉瘤的可能性越大。

 2.显微镜检查大多数内生软骨瘤是由许多透明软骨小叶所组成。在小叶中软骨细胞居于形成很好的陷窝中。这些软骨细胞典型的是细胞较小,苍白、胞质不清楚,有小而圆染色深的细胞核。偶然可见有双核细胞。如果这些细胞多,应该考虑软骨肉瘤的可能性。特别是当这样的肿瘤不是发生在手、足部位时,内生软骨瘤常有钙化区,其中细胞可以表现为退行性变或坏死,具有增大、不规则的丰富的细胞核。检查中应注意,不要将其误认为是软骨肉瘤。内生软骨瘤中细胞的成熟程度变化较大,特别是在儿童及青少年中,常可见到细胞数目多,有增大的丰富的不典型的细胞核及双核细胞。上述特点一般是用来区别良性内生软骨瘤及软骨肉瘤的组织学特点,然而不能用这些特点诊断手、足部位的软骨肿瘤。这个部位放射学的诊断更为重要。单发内生软骨瘤如发生骨皮质侵蚀破坏及肿瘤膨胀到软组织中,则是恶性变的指征。

四、内生软骨瘤的诊断

影像学诊断内生软骨瘤在x线上表现为边界清楚的、膨胀性骨质破坏区,周围骨质可以有硬化缘。肿瘤一般位于骨干中央,骨皮质可以出现膨胀变薄。若肿瘤位于一侧,则可以使皮质极度变薄。内生软骨瘤可以有不同程度的钙化,表现为点状、絮状、环状、弧形等。在成年患者,钙化征象是内生软骨瘤的具有诊断意义的放射学特征。内生软骨瘤往往不大,若中轴骨或扁平骨内的肿瘤大于5cm,应警惕软骨肉瘤的可能。

ct能敏感发现肿瘤内的钙化,对于诊断有特殊价值,其中囊状透亮区内的钙化影被认为是诊断的主要依据。ct对显示长骨内生软骨瘤具有明显的优势,能清楚显示髓腔内病变呈分叶状、类圆形骨质破坏或膨胀性骨质破坏,发生膨胀性骨质破坏可以观察到骨皮质变薄及骨皮质是否连续等。

mri能非常清楚的显示病变在髓腔内的范围。在t2wi上内生软骨瘤呈分叶状的高信号,这反映了透明软骨内水含量与粘多糖成分的比值较高。

 同位素扫描生长阶段,活跃期内生软骨瘤同位素摄取量增多,但与其相邻的骺板同位素的摄取量也增加,两者重叠后不好区分。随着骨骼发育成熟,核素的浓聚表明在分叶状病变的周围存在软骨内化骨。

病理学诊断大体检查内生软骨瘤一般不大,一般小于3cm。肿瘤组织由蓝白色、坚实或略呈粘液样的透明软骨构成,呈分叶状,其中含有暗淡的白色软骨和黄色砂粒性组织,这些砂粒性组织为高度钙化或骨化的软骨。内生软骨瘤边缘不规则,肿瘤可以沿松质骨缝隙蔓延,并侵蚀骨皮质,因此内生软骨瘤刮除时很容易残留肿瘤组织。

显微镜检查软骨瘤细胞成分少,缺乏血管,伴有大量透明软骨基质。软骨细胞位于边缘锐利的陷窝内,细胞轮廓模糊,浆色淡,并常呈空泡样,核小浓染,呈圆形。

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