视网膜母细胞瘤的诊断方法 视网膜母细胞瘤预后怎么样

一、视网膜母细胞瘤应该如何诊断

　1.询问病史

部分患儿有家族遗传史。

2.眼底检查

（1）适应证一旦怀疑视网膜母细胞瘤，要尽快进行全麻下眼底检查。

（2）随访检查每个介入治疗或静脉化疗周期结束后，要进行眼底检查，评估肿瘤风险。

（3）检查方法检查前的前半小时用美多丽眼水充分散大瞳孔。麻醉满意后用开睑器将眼睑分开，在Retcam下进行眼底检查，并顶压检查周边视网膜。

　3.B超检查

可分为实质性和囊性两种图形，前者可能为早期肿瘤，后者代表晚期肿瘤。

4.CT检查

（1）眼内高密度肿块。

（2）肿块内钙化斑。

（3）视神经增粗，视神经孔扩大，说明肿瘤向颅内蔓延。

5.MRI检查

与CT相比，无放射性损伤，可以较好的观察球后视神经有无增粗。早期即动脉期，肿瘤即显荧光，静脉期增强，且可渗入瘤组织内，因荧光消退迟，在诊断上颇有价值。

二、视网膜母细胞瘤的临床表现

1.眼内生长期

开始在眼内生长时外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无视力障碍，因此本病早期一般不易发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时，瞳孔区将出现黄光反射，此时常因视力障碍出现瞳孔散大、白瞳症或斜视而被家长发现。眼底改变：可见圆形或椭圆形，边界清楚，单发或多发，白色或黄色结节状隆起，表面不平，大小不一，有新生血管或出血点。肿瘤起源于内核层者，向玻璃体内生者叫内生型，玻璃体内可见大小不一的白色团块状混浊；起源于外核层者，易向脉络膜生长者叫外生型，常使视网膜发生无裂孔性实性扁平脱离。裂隙灯检查，前房内可能有瘤细胞集落，形成假性前房积脓、角膜后沉着物，虹膜表面形成灰白色肿瘤结节，可为早期诊断提供一些临床依据。

　2.青光眼期

由于肿瘤逐渐生长、体积增大，眼内容物增加，使眼压升高，引起继发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大，长期的高眼压可使球壁扩张，眼球膨大，形成特殊的所谓“牛眼”外观，大角膜，角巩膜葡萄肿等，所以应与先天性青光眼等鉴别。

三、视网膜母细胞瘤预后好吗

生病预后与许多因素有关，如肿瘤的大小和部位，诊断和治疗的迟早，治疗措施是否合理等。预后亦与组织学改变有关，一般来说，分化程度好的较分化程度低的预后好；肿瘤限于视网膜者较侵犯脉络膜、视神经或已有眼外扩散者好。死因分析，50%的患者死于肿瘤的眼外转移，50%是由于发生了第2恶性肿瘤。

单眼患者未受累眼的视力预后是良好的。在患眼摘除或治疗后，另眼应定期检查，多数患儿成年后，健眼视力良好。双眼患者视力预后取决于病变范围及治疗效果，对每一例视网膜母细胞瘤患者，在经治疗后，应根据其临床、病理所见及Rb基因突变特点（遗传型或非遗传型）制定出一份随访观察计划。若肿瘤小未侵及视盘或黄斑中心凹附近，治疗后可期望得到较好的视力，若肿瘤侵及视盘附近或黄斑中心凹，即使成功地根治了肿瘤，视力预后亦不佳。

四、视网膜母细胞瘤的治疗方法

免疫疗法：目前认为本病与免疫改变有关，故设想采用免疫抑制剂治疗，替哌等，以控制肿瘤的增殖。也可用特异性rb转移因子、基因工程rb单克隆抗体及其生物*，细胞因子（ril-2、rifn、rtnf）、til、lak细胞等联合治疗可获较好效果。

　光动力疗法：作用机制：hpd能有选择性的被恶性肿瘤组织摄取，经一定波长的光能照射后产生动力效应，透发单态氧等自由基参与的生物氧化反应，引起瘤细胞毒性作用而变性坏死，从而有效杀死瘤细胞。方法：hpd静脉注射（2.55mg/kg），2天后用氩离子泵浦染料激光全眼球扫描照射，波长625～640nm之间，光斑200μm,功率密度200～300mw/cm2，时间45～60分钟，每日一次，共2次，疗效良好。

　化学疗法：仅能起到辅助治疗的目的，三乙烯三聚氰胺（triethlenemelamine.t.e.m.癌宁）可以口服，肌肉注射和颈动脉内注射。常与放疗、光凝、冷凝等疗法合并应用，以提高疗效。在应用中应常复查血象，白细胞低于4000应停药。