肺动脉高压的病因是什么

一、肺动脉高压的病因是什么

50%FPAH患者和25%散发IPAH患者都携带BMPR2突变基因。某些FPAH患者的致病基因虽未明确，但连锁分析显示其家系与BMPR2基因呈连锁关系。FPAH以常染色体显性方式遗传，具不完全外显性。由于其外显率可低至10%～20%，故即使携带突变基因，大部分成员并不发病但仍将突变基因继续遗传给下一代。

BMPR2基因突变将通过多个环节对BMP/TGF一β信号传导通路产生影响，如阻断配体与受体结合、消除激酶活性、减少二聚体形成等。正常情况下，TCF一β信号分子家族的主要功能是抑制内皮细胞增殖和调节参与细胞周期调控和血管发生的蛋白质分子。目前，BMP/TGF—β信号传导通路如何在肺动脉高压的发病机制中产生具体作用尚不清楚，但研究发现肺动脉高压患者的重构肺动脉中TGF—β有上调现象。

如前所述，BMPR2基因突变并非见于所有的FPAH家系，在散发IPAH患者中也仅占1/4，提示可能存在其他与IPAH相关的遗传基因。

二、肺动脉高压的症状是什么

（1）劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。

（2）乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。

（3）晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。

（4）心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。

（5）咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。

（6）声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

（7）相关病因的症状

肺静脉高压引起的肺高压如二尖瓣狭窄时，可因肺静脉压力增高和肺淤血导致端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难，支气管静脉破裂可引起咯血。结缔组织病引起的肺动脉高压可伴有Raynaud’s现象、关节疼痛、双手肿胀等。睡眠呼吸暂停低通气综合征患者表现为打鼾及夜间睡眠呼吸暂停。

三、肺动脉高压的检查方法

一、血液检查：

如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显著增多，常有血红蛋白降低等表现。

二、肺活检：

先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断，重度肺动脉高压患者，不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高，而且也是决定手术远期疗效的主要因素。

三、心电图：

肺动脉压升高使右心室负荷过重，久之引起右心室，右心房肥厚，心电图改变可反映肺动脉高压程度，显示右心室及右心房增大图形，包括心电轴右偏，肺型P波，V1～V3大R波，T波倒置与ST段降低，当心电图示右心室肥厚则平均肺动脉压已超过30mmHg，但不同病因可不一致，如房间隔缺损当肺动脉压达25mmHg即显示右室肥大图形，而室间隔缺损，动脉导管未闭通常要超过35mmHg，原发性肺动脉高压超过40mmHg才能出现右室肥大图形。

四、X线检查：

（1）心脏改变：右心房，右心室扩大，肺动脉段“圆锥部”膨突，右前斜位胸片圆锥高度≥7mm，主动脉结缩小。

（2）右下肺动脉干扩张：正常右下肺动脉干宽度为（12.1±1.2）mm，>15mm为异常，其扩张程度与肺动脉高压相关，右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07。

（3）肺门阴影增宽：肺门与胸廓比正常为（34±4）%，其值增加与肺动脉压升高相关（相关系数0.74）。

四、肺动脉高压的治疗方法是什么

1.病因治疗

在明确肺高压的基础病因和促发因素后，肺高压的首要治疗是针对基础疾病和相关疾病，这对治疗的成功至关重要。由于低氧性肺高压的始动因素是缺氧，因此对此类患者的病因治疗就是吸氧。迄今为止，能够改善COPD患者长期预后的措施之一就是氧疗。一旦COPD患者合并呼吸衰竭即可开始长程家庭氧疗（LTOT），吸氧时间至少每天15—18小时。研究表明，LTOT能够明显改善COPD患者的生活质量，并显著降低病死率。对引起夜间低氧的重要疾病如阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA），应给予持续正压通气（CPAP）以改善夜间低氧状况。

　2.氧疗

肺动脉高压患者（先天性心脏病相关肺动脉高压者除外）吸氧治疗的指征是：血氧饱和度低于90%，先天性心内分流畸形相关肺动脉高压则无此限制。