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进行性肌营养不良症有什么饮食禁忌 其预防护理措施有哪些

导读:油炸食物除了含有长期油炸形成的代谢垃圾之外,还具有营养机体对水溶性维生素的吸收,从而抑制机体功能的恢复。

一、进行性肌营养不良症有什么饮食禁忌

一、饮食适宜:

1.宜吃含钙高的食物;2.宜吃高蛋白食物;3.宜吃高维生素B食物。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

牛奶。主要含有蛋白质以及钙质,蛋白质能够促进肌肉组织的修复,钙质能够增加肌肉组织的收缩力。每日500毫升。

精瘦肉。含钙高,且含有油脂的蛋白质以及卵磷脂水平,有利于肌肉组织的修复。2-3个即可。

西红柿。维生素种类丰富,且含量也很高,特别是维生素C对神经肌肉的修复都是很重要的。2-3个即可。

三、饮食禁忌:

1.忌吃油炸食物;2.忌吃辛辣刺激性食物。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

油炸食品。油炸食物除了含有长期油炸形成的代谢垃圾之外,还具有营养机体对水溶性维生素的吸收,从而抑制机体功能的恢复。避免食用。

腌制菜。属于辛辣刺激性食物,同时具有一定的发物性质,均不利于组织的修复。尽量避免食用。

二、进行性肌营养不良症可以分为几类

根据遗传方式、萎缩肌肉分布特征可将进行性肌营养不良症分为七类:

 1、假肥大型肌营养不良

最多见。现在亦被称为抗肌萎缩蛋白缺陷型肌营养不良,又分为Duchenne型和Becker型,前者发病率约为1/3500活产男婴,后者发病率较低,约为1/20,000……其他因抗肌萎缩蛋白缺陷引起的肌病包括X连锁扩张型心肌病、肌痛肌痉挛综合征、女性肌营养不良症等。

2、肢带型肌营养不良

肢带型肌营养不良是一组临床表现和遗传特点不同的异质性肌病,分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传两大类型,称为LGMD1和LGMD2,在此基础上根据致病基因和缺陷蛋白又分为若干亚型,分别命名为LGMD1A、1B、1C和2A、2B、2C…等。

3、面肩肱型肌营养不良

面肩肱型肌营养不良为常染色体显性遗传,发病率约为1~5/10~20万。

4、Emery-Dreifuss肌营养不良

主要是性连锁隐性遗传,少数可为常染色体显性或隐性遗传,分别称为EDMD1、EDMD2和EDMD3型。

 5、远端型肌营养不良

根据遗传方式、基因定位、临床上是以手肌、胫前肌为主,还是腓肠肌为主,将远端型肌营养不良又分为多个亚型,在40岁前起病的Welander型、Markesberry-Grigg-Udd型,在40岁以后起病的Nonaka型、Miyoshi型和Laing型。

6、眼咽型肌营养不良

眼咽型肌营养不良,较少见,常染色体显性或隐性遗传,或为散发。

7、先天型肌营养不良

先天型肌营养不良根据临床表现、基因和生化缺陷被分为10多个类型。

三、进行性肌营养不良症有什么预防和护理措施

一、疾病预防

进行性肌营养不良症是一组遗传性肌病,其中假肥大型肌营养不良症症状严重,进展迅速,生命早期即丧失运动功能,且早期死亡,给家庭和社会造成很大负担,而目前尚无特效的治疗方法,因此早期检出基因携带者,对其婚配、孕育进行指导,对胎儿进行产前诊断,早期人工流产高风险胎儿显得非常重要。首先,应确定先症者的基因异常,然后采用基因技术检查确定其母亲是否为携带者,若为携带者,在怀孕以后应确定胎儿性别,若为男胎在应在妊娠8~17周时取羊水细胞或绒毛膜细胞,进行基因检查,若高度怀疑为病胎,则应终止妊娠。对于常染色体隐性遗传型肌营养不良,则应避免近亲婚配。需要注意的是,虽然携带者检出和产前诊断技术均有了发展,但仍存在许多问题,特别是涉及医学伦理学和法律方面的问题,在实际临床应用方面受到制约。

 二、疾病护理

心理护理

给予适当心理支持,使患者及家属能面对现实,保持积极的心态,尽可能提高生活质量,延缓生存期限。

疾病护理

营养指导,给与高蛋白饮食,防止感冒、感染、褥疮等疾病,监测患者肢体功能和心、肺功能。协助按摩、理疗。在患者接受矫形手术时给与必要护理。

日常生活能力指导和帮助

患者肌萎缩无力,起床、行走、洗簌、进食、如厕等既不方便,如何训练和帮助患者适应疾病状态下的生活非常重要。

四、进行性肌营养不良症的几种治疗方法

 1、药物治疗

皮质类固醇激素是目前唯一一个能够在一定时间内保持DMD患者肌力的药物。有6个双盲试验发表了最后的结果。目前多数采用,泼尼松O.75mg/kg/d,使用时间超过6个月,如出现副作用,如体重显著增加,发育迟缓,骨质疏松等,则可将剂量减少至O.3mg/kg/d。也有采用泼尼松O.75mg/kg/d,每月前10天用药,后20天不用的疗法,认为可减轻副作用。另外,Deflazacort是泼尼松的衍生物,用于治疗肌营养不良,无体重增加和骨质疏松的副作用,不良反应较泼尼松少。由于激素、免疫抑制剂并不能使肌纤维的dystrophin蛋白及其相关蛋白增多,并不能从根本上改变病程。

2、成肌细胞移植

正常骨骼肌中有卫星细胞,在肌肉损伤后进行再生,分化形成新的肌细胞。当肌细胞在体外培养时,卫星细胞可发育成成肌细胞,将这些培养的大量的成肌细胞注入病变肌肉,使正常的成肌细胞与DMD的病肌细胞融合,达到治疗目的,称为成肌细胞移植。这种治疗试验研究已有20年之久,在DMD动物模型肌肉中出现了dystrophin阳性纤维的表达,但在试用于患者时,发现dystrophin阳性纤维非常少,临床功能改善不理想,至今未能取得较好的效果。

3、骨髓干细胞移植

已经进行包括骨髓干细胞、血源性以及肌肉源性CD133抗原细胞、肌源性干细胞、成血管细胞(mesoangioblast)、人源性周细胞(humanderivedpericyte)等干细胞的移植试验。在动物试验中显示出一些有希望的结果,可能为肌营养不良症的细胞治疗提供新的思路。

4、基因治疗

目前仍处于探索阶段。

5、综合治疗

适当锻炼,合理营养,采取物理治疗和矫形治疗以纠正骨关节畸形,防治关节挛缩,对尽可能长地保持运动功能具有重要作用。加强呼吸锻炼,改善呼吸功能和心脏功能,对防治呼吸和心力衰竭,较长时间维持生命有一定意义。进行心理治疗,进行日常生活能力训练,使患者和家庭保持积极的态度也非常重要。

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