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白塞病是如何引起的 白塞病的症状

导读:在病程经过中,以上4项指征全部出现者称为完全型出现其中3项,或虽无3项,但有复发性前房积脓性虹膜睫状体炎、坏死性视网膜血管炎伴有口腔黏膜溃疡等另一项指征者,称为不完全型。

一、白塞病的症状表现

 主要指征

  ①反复发作的阿弗他口腔黏膜溃疡;

②皮肤结节样红斑、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、皮肤对刺激过敏

③生殖器溃疡;

④反复发生的前房积脓性虹膜睫状体炎及(或)脉络膜视网膜炎。

 次要指征

  ①关节红肿疼痛;②消化道病变;③附睾炎;④栓塞性血管病、动脉瘤;⑤中枢神经系统病(脑干综合征、脑膜脑炎综合征等)。

在病程经过中,以上4项指征全部出现者称为完全型;出现其中3项,或虽无3项,但有复发性前房积脓性虹膜睫状体炎、坏死性视网膜血管炎伴有口腔黏膜溃疡等另一项指征者,称为不完全型。

所有Behcet病患者中,有眼病变者约70%~85%。以眼病变为主要表现者,称眼型Behcet病。眼病变中虽复发性前房积脓性虹膜睫状体炎为经典表现,但以脉络膜视网膜血管炎为主症者也并不少见,有时因眼球前段炎症而被忽略。

眼病变一般发生于其他器官炎症之后1、2年,也有首先出现者。因眼病就诊的患者,除畏光、流泪、疼痛、视力下降等症状外,尚有睫状充血、灰白色KP;较稀薄的前房积脓,可随体位转变而缓慢改变其液平面,亦可在无睫状充血等情况下突然出现,并能自发消失;虹膜后粘连、晶状体瞳孔领被色素或渗出物遮盖等体征。少数病例还可见到虹膜角膜角的圆形黑色沉着物。如果眼底能窥见,则有玻璃体混浊,尤其下方灰白色疏松的团块状混浊;脉络膜视网膜渗出、出血、视网膜血管充盈迂曲,甚至表现主干或分支静脉阻塞等;视盘充血水肿,边缘出血等也时有发现。FFA可见广泛的脉络膜视网膜及视盘周围荧光渗漏,也可因毛细血管阻塞而出现无灌注区,因FFA能诱发静脉炎症反应,非不得已时尽量避免此项检查。

眼部炎症常因治疗或自行缓解而减轻,但不能完全静止。易反复发作,发作有一定的周期性。每发作一次,病情加重一次。如此顽固迁延,往往长达数年之久,甚至在20年以上。终因继发性青光眼、并发性白内障、视神经萎缩等而失明或因眼球遭受严重损害致眼球萎缩。自眼病出现至视力丧失一般不超过5年,平均3.36年。除葡萄膜视网膜炎症及由此继发的种种眼内病变外,有时还可见浅层巩膜炎。

二、白塞病的用药治疗

眼局部按葡萄膜炎常规处理。糖皮质激素局部给药,如0.5%地塞米松眼水频频点眼,睡前加用其眼膏。全身给药以口服为宜,尽量避免静脉给药。原则上应大剂量短期使用,缓解后递减渐停。与免疫抑制药联合应用,不仅可以增进疗效,而且还能减少各自的剂量和副作用。

关于免疫抑制药的选择意见不一。在环磷酰胺(cyclophoshpamid)、硫唑嘌呤(azathioprine)、苯丁酸氮芥(瘤可宁,chlorambucil)等烷化剂免疫抑制药中,以苯丁酸氮芥疗效最佳。开始日剂量为0.1~0.15mg/(kg·d),持续5~6个月,或在炎症控制3~4个月后逐渐减量,最后减至2mg/d的维持量。整个疗程在1年以上。用药期间应定期检查血象,若白细胞总数急剧减少,或眼底出现视盘水肿、视网膜出血等不良反应时应停用。另外,瘤可宁可引起不育症,用药前应获得患者及其家属同意。肾功能不良者禁用。日本学者对环孢素的评价较高,认为近年来重症病例之所以减少,与环孢素普遍应用有关。但也必须注意其毒副作用,肝、肾功能不良、降压药不能控制的高血压、妊娠期患者,均属禁忌,此外,环孢素A易于引起神经系统损害,因此对神经型Behcet病或有神经精神病史者,亦不宜应用。

免疫调节药左旋咪唑(levamisole)对口腔黏膜溃疡、白细胞趋化因子抑制剂、秋水仙碱对皮肤结节样红斑各具特点。对伴有这些眼以外病变的患者,可选择使用。

本病多器官损害的病理基础是血管周围炎及血管内膜炎。实验室检查纤维蛋白溶解活性下降,凝血功能亢进,血液中免疫复合物增高,容易发生脉络膜血管及视网膜静脉血管阻塞等。因此,纤维溶解酶原激活剂、血小板凝集抑制剂等,视病情需要给药;无效时试行血浆置换疗法(plasmapheresis)。

由本病所致的视盘、视网膜新生血管以及视网膜静脉或毛细血管阻塞是否可做光凝治疗,玻璃体积血与严重炎症渗出时是否可作玻璃体切割术等问题,学者们有意见分歧,目前尚无定论。

三、白塞病的原因是什么

本病属于免疫功能紊乱性疾病,属于血管炎的一种。患者对于自身器官组织的免疫反应亢进,对外界病原体的免疫反应减弱。确切病因不明。现有资料认为环境污染与遗传因素与本病的发生和发展相关。

 1.环境因素

  (1)微生物感染:单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因,然无确切证据。有人认为热休克蛋白(heatshockprotein,HSP),一种真核生物进化过程中保留的极为保守而广泛存在的分子,它们在热度、与自由基接触、缺氧、主要营养成分缺乏的刺激下可以由细菌或宿主细胞产生。细菌产生的HSP可以刺激病人的T淋巴细胞。

(2)地理:本病患病率高的人群都位于一个特点的地区,横跨亚洲,属当年东西方商业交流的路途。而且同为土耳其人,移居德国后的患病者较欧洲部分的土耳其人低5倍,较亚洲部分的土耳其人低18倍。移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土者。这些都提示一个未知的与地理环境有关的因素在起作用。

(3)种族:西方白种人的患病率明显较中东人及黄种人为低。在伊朗境内的土耳其族患病率明显高于该国的其他民族。伊朗另一少数民族来自古老的稚利安族(白人种族),罕见BD。

 2.遗传因素

  (1)家系调查:BD有家族史者在日本为2%~3%,在土耳其及其他中东国家为8%~34%,大部分为一级亲属。土耳其有报道患者的同胞患病的危险因子达11.4~52.5。说明BD有遗传的倾向。

(2)遗传基因:

  ①HLA-B5(B51):各国均报道了BD与HLA-B5(B51)有密切相关性。在亚洲具此基因的BD患者达81%,日本达55%,对照人群10%~15%,相对危险性6.7。欧洲10个国家BD者的HLA-B5的阳性率为25%~79%,而各自的对照组为3%~28%,相对危险性1.5~10.9。在我国BD患者的HLA-B频率为37.5%。许多人认为HLA-B*5101(B5的亚型)具有贝赫切特病基因的决定簇(即DAIXXXXXF),它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD,HLA-B5(B51)的阳性率较无内脏病变和眼病者为高,因此它也被认为与BD疾病的严重性相关。

四、白塞病的检查方法

实验室检查

  1.皮肤刺激试验前臂屈面皮内注射生理水0.1ml,48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。

2.C-反应蛋白(CRP)测定CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳性率达86.1%,因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。

3.红细胞沉降速度及白细胞分类本病发病时,血沉明显加快。中性粒细胞比值亦显着增高。

4.病理学检查所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出性,少数为增生性,或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充血、血栓形成,管壁及其周围组织纤维蛋白样变性,并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢。中性粒细胞核常破碎成核尘。有明显的水肿、纤维素渗出、脓肿形成。增生性病理所见也无例外

5.有条件或必要时,还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面(6号染色体短臂)检查。

其他辅助检查

1.眼部检查裂隙检查可以发现特征性的前房积脓,但出现率仅为40%,眼底镜检查可见下方玻璃体内雪球混浊,此体征相对常见。

2.荧光素眼底血管造影检查对诊断有很大帮助。Behcet病性葡萄膜炎典型地表现为视网膜血管炎,荧光素眼底血管造影检查对评价视网膜血管改变有重要价值。它可发现临床上无任何视网膜、视网膜血管改变的视网膜血管炎,可以动态评价视网膜炎和视网膜血管炎的变化和药物治疗作用,可以监测炎症对视网膜血管和视盘血管损害的范围及其程度。

Behcet病性葡萄膜炎的荧光素眼底血管造影检查可发现以下多种改变(图1):

(1)弥漫性的视网膜毛细血管渗漏、视盘血管渗漏和受累大血管的渗漏。

(2)后期视网膜血管壁染色。

(3)视网膜毛细血管闭塞、无灌注区、侧支循环形成和视网膜新生血管。

(4)黄斑囊样水肿、黄斑裂孔、视网膜前膜。

除视网膜改变外,荧光素虹膜血管造影还可发现虹膜血管有荧光素渗漏,提示血-房水屏障功能遭到破坏。

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