原发性乳腺恶性淋巴瘤是怎样筛查的 原发性乳腺恶性淋巴瘤是什么原因引起的呢

一、原发性乳腺恶性淋巴瘤是什么原因引起的

尚不十分清楚，可能与以下因素有关：

1、病毒学说有人从非洲儿童的淋巴瘤中分离出一种特殊的类疱疹病毒（EB病毒），约8%淋巴瘤病人体内可发现有高滴定度的EB病毒抗体。故设想，恶性淋巴瘤的产生可能与EB病毒有直接的关系。

2、电离辐射损伤长期接受放射性物质和放射线如放射治疗及放射工作者，其淋巴瘤的发生率较正常人群高，故认为电离辐射损伤可能与发病有关。

3、免疫抑制和缺陷在临床工作中常见接受大剂量的激素治疗和使用环磷酰胺等药物，后期导致恶性淋巴瘤的发生。这可能由于免疫调节功能的受损而导致T或B淋巴细胞失去控制而发生异常性增生。

4、遗传因素在淋巴瘤病人的染色体检查中，常可见到染色体14、17、18和X的异常。设想染色体异常可能由于先天性染色体畸变，或是由于DNA受到损伤使其修复功能异常有关。偶尔见有家族类病的报道。

对本病的组织起源问题有较一致意见：JaneaLamovecMD等报道8例本病，其中6例导管上皮或小叶上皮有淋巴细胞浸润，这种上皮淋巴侵犯现象显示了与胃肠道和呼吸道等各种黏膜相关淋巴组织相似的一个重要特征。PattilCohen（1991）等认为绝大部分该病是由B细胞起源，认为本病是一种淋巴组织相关淋巴肿瘤，在拥有黏膜相关淋巴组织中发生，而且组织细胞学起源绝大多数是B细胞起源。

二、原发性乳腺恶性淋巴瘤是怎样筛查的

该病临床上罕见，多数学者报道，本病发生率占乳腺恶性肿瘤的0.09%～0.53%。张晓燕（1985）报道乳腺恶性淋巴瘤6例，占同期恶性肿瘤的0.71%。山东省肿瘤研究所报道本病占全部乳腺恶性肿瘤的10%，占结外型恶性淋巴瘤的2.2%。本病与全身性恶性淋巴瘤的乳腺局部表现不同，无全身其他部位淋巴瘤，仅有乳房局部的结节病变。本病可多发生于18～52岁（国外为17～75岁）的女性，平均发病年龄38.8岁，男性十分罕见，较乳腺癌发病年龄为轻

实验室检查：

组织病理学检查是本病的诊断依据。可见瘤细胞在乳腺小叶和导管间弥漫浸润，乳腺管无破坏，腔内无瘤细胞及炎性渗出物。镜下示，多数为非霍奇金恶性淋巴细胞。细胞成分单一，弥漫分布，无集聚成巢的倾向，富含新生薄壁血管。

其它辅助检查：

1.钼靶X线检查见肿块呈结节型及弥漫型；前者呈乳腺内边缘清楚的结节、无毛刺；后者乳腺普遍密度增高皮肤增厚，整个乳腺受侵。皮下脂肪层因淋巴管扩张呈粗网状无论结节型或弥漫型X线表现均无特异性，与乳腺炎或炎性乳腺癌相仿。

2.B超检查病变显示为低回声，境界清楚病灶后有不连续的声影增强。

三、原发性乳腺恶性淋巴瘤的鉴别诊断有哪些

本病需要与髓样癌和乳腺假性淋巴瘤相鉴别，因两者在临床表现与组织学所见均与恶性淋巴瘤相似。

1、髓样癌两者的临床表现及组织学所见均很相似，特别是髓样癌间质内有大量淋巴细胞浸润时可掩盖癌肿，使两者更为相似。须借助病理切片和特殊染色加以区分。髓样癌多边界清楚，瘤细胞不与周围组织交织，癌细胞可见聚集倾向。嗜银染色可见网状纤维围绕细胞团外周，癌肿结构被显示出来，癌肿内无网状纤维。浸润的淋巴细胞分化成熟多集中于癌肿边缘（图2）另外，癌细胞异形明显。

免疫酶标技术的应用，使本病与乳腺癌在鉴别方面有重大突破，王书伦报道8例中，7例经酶标技术鉴定为B淋巴细胞型，只有1例为未分化型。

2、乳腺假性淋巴瘤多见于年轻女性，临床上有外伤史。乳腺内钝痛的境界不清结节，体积较小，其直径多不超过3cm，不累及同侧腋下淋巴结。组织学可见以小叶为单位的成熟淋巴瘤细胞浸润，淋巴滤泡形成，并可见浆细胞等其他炎细胞。间质内可见厚壁血管。

3、实性腺管癌组织学鉴别困难时，可借助于白细胞共同抗原等免疫组织化学染色。

四、原发性乳腺恶性淋巴瘤的治疗及预后是怎样的

有学者认为根治术加术后放疗是本病的最好治疗方法。但近来大多数作者认为对本病采取合理的综合治疗措施可以延长患者的生存期。综合治疗要全面细致地了解病情，充分考虑各种治疗方法的利弊，制定出一套包括手术、化疗、放疗及免疫治疗等方法在内的科学合理的治疗方案。

1、手术治疗在综合治疗中具有重要意义。因为手术虽不能彻底治愈，但却可去除肿瘤负荷，为其他治疗方法创造有利条件。术中应注意无瘤技术操作，并干净彻底地将肿瘤和乳腺所属淋巴结一并去除。

2、化疗本病主要播散途径是经血行和临近淋巴结侵犯。因此，化疗的作用是不可忽视的。可采用标准的CHOP方案和MOPP、COPP、CVPP等方案进行化疗。

3、放疗对早期病人很敏感，甚至有人提出单独放疗可取得长期生存。但从大量文献报道看，手术加放疗对控制原发灶一般是成功的，对Ⅱa期病人给予放疗加化疗的综合治疗，治愈率可达90%以上。有人统计1500例Ⅰ～Ⅱa期病人的放疗加化疗的资料，5年生存率可达88%～98%。

预后：

本病预后较差，组织学类型是影响预后的主要因素结节型比弥漫型预后好；分化好的小细胞型比分化差的大细胞型预后好；分化差的曲核细胞型预后更差，它好发于年轻病人，常伴纵隔肿块，易侵犯骨髓并转为白血病。

分期亦是影响预后的关键因素，分期越晚预后则越差。