脑血管畸形是什么 脑血管畸形要如何治疗

一、脑血管畸形指的是什么意思呢

脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人，得到确诊年龄平均20～40岁。动静脉畸形又分为典型者和Galen大静脉畸形两种：*M的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。脑血管畸形要如何治疗呢?我们下面一起来看看。

脑血管畸形在没有发病的时候，是感觉不出来的，除非做脑血管造影检查，所以发病以前很少能得到诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节，在人情绪激动或其他可一刺激血压升高的时候(如醉酒、吸烟，高度紧张，甚至是性爱的时候)，该处血管由于不能承受突然升高的压力而破损，也就是出血了。这时患者出现剧烈头痛，昏迷等症状，才会去就诊。如果出血不多，及时送医，还能救治，否则就有生命危险，或最终变成植物人。脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。

本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。

二、脑血管畸形的病因都要哪些呢

1.动静脉畸形

又分为典型者和Galen大静脉畸形两种：临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

2.先天性颅内囊性动脉瘤

在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。

3.静脉血管瘤

较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形，约15%有钙化。

4.海绵状血管瘤

多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。

三、脑血管畸形的分类都要哪些呢

脑血管畸形有4种主要类型：动静脉畸形，海绵状血管瘤，静脉血管瘤和囊性动脉瘤。此外，可引起出血性脑卒中的其他脑血管病还有烟雾病、夹层动脉瘤等。

　1、动静脉畸形(*M)

又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型*M多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。

*M未破裂前，可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如*M破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史，曾报道一家三代*M，似为显性遗传(Larsen等，1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除，术前应作血管造影。

*M的血管盗血现象值得注意(Sheth等，1995)。*M的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。

由于*M内部血管阻力低下，动脉血被分流到畸形内，使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。

Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚，故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭，生长发育受阻，往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

2、先天性颅内囊性动脉瘤

在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病，如*M、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断，但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别，如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血，故应手术治疗。

3、静脉血管瘤

较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。

4、海绵状血管瘤

多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。

CT可见桑椹状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大的病例可先观察，必要时手术。

四、脑血管畸形手术要怎么做呢

1.准备性手术　对于颈动脉及其分支主干为脑动静脉畸形供应动脉的手术，术中欲控制颈动脉血液供应时，取仰卧位，头部转向健侧。局麻后，在甲状软骨平面，沿胸锁乳突肌前缘作纵形切口。切开颈阔肌，向外拉开胸锁乳突肌，切开颈动脉鞘，分离出颈内动脉，用胶皮圈绕过，但暂不阻断其血流。切口塞入干纱布保护好，以备术中必要时暂时控制出血。

2.体位、切口(以较多见的大脑半球额顶叶病灶为例)　病人侧卧，作额顶部大马蹄形切口，前方应能显露中央前回，并把整个病灶包括在手术视野中，切口中线在矢状线上，以便显露大脑半球纵裂。

3.开颅　按头皮颅骨瓣开颅常规处理，但要注意以下几点：①头皮、颅骨出血常较多，有时像脑膜瘤，故头皮要分段切开，认真止血;头皮和骨瓣可分别翻开。②如前中央回的粗大血管与硬脑膜明显粘连，不要勉强掀开，可以留下小块硬脑膜。③如掀开骨瓣时已经撕破血管，可用小块肌肉或明胶海绵压迫，并缝合于硬脑膜上，不可结扎血管，否则术后可发生偏瘫或癫痫。④头皮骨瓣形成后，将骨窗边缘出血处涂以骨蜡，渗血的静脉及蛛网膜粒用脑棉覆盖，可止血和预防气栓形成。

4.鉴定中央回及供血动脉　单凭解剖位置来确定运动区还不够准确，可用电刺激器来鉴定。主要供血动脉直径比正常动脉粗，血管壁比畸形血管壁略厚，血管内主要系动脉血，符合造影片上的定位，可根据以上条件来确定。但有时由于动、静脉血相混，血管壁本身也具缺陷，无法确定时，可用小镊子或动脉瘤夹夹住血管，观察片刻。如系动脉，其远端将变为蓝色静脉血;反之，如系静脉，则无此改变。

　5.结扎供血动脉　确定动静脉畸形在大脑皮层的范围及供血动脉后，用银夹夹住或丝线结扎供血动脉，但应保留供应前中央回区域的血管。如主要供血动脉来自大脑中动脉，可先把侧裂小心分开，显露大脑中动脉，上血管夹暂时控制血运6～8分钟，迅速分出其供应血管瘤的分支，上银夹后切断，然后放开小血管夹。总之，应尽量把主要供血动脉结扎，而且越靠近血管瘤越好。此时，应可见到血管瘤变小及血管瘪缩，如未瘪缩，应考虑深部尚有主要供血动脉，分离时应注意显露并予处理。

6.分离血管瘤　在紧贴血管瘤的周围，电凝及切开皮层3～4mm深(已上银夹的动脉应予切断)。用脑压板(深部要用带灯脑压板或冷光源)及吸引器在直视下小心地分离边吸引，但绝不能盲目乱掏，以免引起汹涌出血。遇到较大血管，常用动脉瘤针带线作双重结扎后切断。也可双侧上银夹后在中间电凝并切断，但银夹必须比血管的直径长，如无大型银夹，可用脑动脉瘤夹。再逐步把畸形灶分离翻转，找到深部主要供血血管，牢固结扎后切断，即可摘除脑动静脉畸形灶。

7.瘤腔止血　血管瘤取出后，将活动性出血点用双极电凝或银夹止血。然后放入一团带线的湿脑棉，用吸引器吸引，使脑棉与瘤腔壁附着，待几分钟后，细心、缓慢地将脑棉掀起，渗血处耐心细致地用双极电凝分别止血。如此反复处理，出血即会停止。关颅前把生理盐水充满瘤腔，并再次观察有无渗血;如有，则继续处理，直至放在瘤腔内的生理盐水保持澄清，并在撤去降压药复压后或压迫颈静脉仍不出血为止。

　8.关颅　紧密缝合硬膜脑，颅骨窗缘硬脑膜悬吊缝合。颅骨窗内硬脑膜过分松弛过，可作一硬脑膜悬吊线，从颅骨瓣相应部位钻一小孔，将悬吊线引至颅骨外，与骨膜缝合结扎，以尽量消灭硬脑膜外间隙，减少术后血肿形成的机会。硬脑膜下和硬脑膜外各放一引流管并另作切口引出。