生长激素缺乏症是什么 如何预防生长激素缺乏症

一、生长激素缺乏症指的是什么意思呢

儿童身高低于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的2个标准差以上，或者低于正常儿童生长曲线第三百分位，称为矮小症，在众多导致矮小的因素中，垂体前叶分泌的生长激素对身高的影响起着十分重要的作用。患儿因生长激素缺乏所导致的身材矮小，称为生长激素缺乏症(growthhormonedeficiency，GHD)，又称垂体性侏儒症。GHD是儿科临床常见的内分泌疾病之一，大多为散发性，少部分为家族性遗传。

GHD的部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎位不正，以臀位、足位产多见。出生时身长正常，出生后5个月起出现生长减慢，1～2岁明显。多于2～3岁后才引起注意。随年龄的增长，生长缓慢程度也增加，体型较实际年龄幼稚。自幼食欲低下。典型者矮小，皮下脂肪相对较多，腹脂堆积，圆脸，前额略突出，小下颌，上下部量正常、肢体匀称，高音调声音。学龄期身高年增长率不足5cm，严重者仅2～3cm，身高偏离在正常均数-2SD(标准差)以下。患儿智力正常。出牙、换牙及骨龄落后。青春发育大多延缓。

二、生长激素缺乏症的病因都有哪些呢

儿童身高低于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的2个标准差以上，或者低于正常儿童生长曲线第三百分位，称为矮小症，在众多导致矮小的因素中，垂体前叶分泌的生长激素对身高的影响起着十分重要的作用。患儿因生长激素缺乏所导致的身材矮小，称为生长激素缺乏症(growthhormonedeficiency，GHD)，又称垂体性侏儒症。GHD是儿科临床常见的内分泌疾病之一，大多为散发性，少部分为家族性遗传。根据GHRH-GH-IGF(下丘脑-生长激素-胰岛素样生长因子)轴功能缺陷，病因可分为原发性或继发性GHD，单纯性GHD或多种垂体激素缺乏。

　主要病因如下：

1.原发性

(1)遗传包括激素异常或者受体异常，也包括与垂体发育有关的基因缺陷。

(2)特发性下丘脑功能异常，神经递质-神经激素信号传导途径的缺陷。

(3)发育异常垂体不发育、发育不良，空蝶鞍，视中隔发育异常等。

2.继发性

(1)肿瘤下丘脑、垂体或颅内其他肿瘤，例如颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤等。

(2)放射性损伤下丘脑、垂体肿瘤放疗后。

(3)头部创伤产伤、手术损伤、颅底骨折等。

三、生长激素缺乏症都有哪些表现呢

病变发生于不同的生长发育期，临床表现不同。

胎儿期

缺hGH对胎儿骨骼生长很少影响，大部分垂体功能减低的婴儿出生时身长和体重正常，但其平均出生身长比正常婴儿略低。严重缺乏hGH的新生儿可有小阴茎,因hGH对雄激素促阴茎生长反应有允许作用;也可有新生儿低血糖，因患儿糖原储存及葡萄糖动员均有异常。

　新生儿期

严重hGH缺乏者生长速度在出生后数月开始下降,到6个月时身长可低于正常婴儿的第三百分伴数,不太严重的GHD可能须更长时间方表现。骨骼生长速度仅为正常儿童的一半左右。

儿童期

垂体GHD的体征明显如下:

①生长速度缓慢。此概念是相对的，若整个生长期生长速度均在同年龄同性别正常儿童的50百分位数以下，最终导致身高的丢失。

②身材矮小。身高比同年龄同性别正常儿童身高均值矮2.5～30标准差，或为正常儿童身高的第3百分位数以下，比由父母遗传所预测的身高矮，身体各部比例的正常演变推迟,骨龄延缓。

③营养良好，面有细皱,皮下脂肪过多，肌肉发育较差，皮肤细，皮褶厚度在正常上限，体重与相同身高正常儿童相等或稍高,这是由于hGH的脂肪分解作用减低所致。

④面容幼稚，脸面骨比颅骨生长更延迟，致前额膨出，鼻梁发育不全，下巴小，出牙延迟，牙珐琅质形成异常，牙挤满于小牙床上。

⑤青春发育在单缺hGH者常延缓至18～20岁,患者喉结小,声音尖细,有青春发育者身材猛长速度比正常儿童为低，有些患者成年后可有生育能力。

四、生长激素缺乏症如何预防和治疗呢

除病因治疗外，应补充hGH或GHRH。

hGH治疗

一般用重组hGH治疗。治疗目的是把患儿降低的生长速度恢复正常,一般治疗第1年生长速度须增加2cm/年以上方为治疗有效。皮下注射和肌肉注射后血hGH水平高度及持续时间相近。血SMC水平不反映组织内SMC浓度,故常不能用于协助观察疗效。现认为每日给药比隔日给药效果更好。增大hGH剂量可增大疗效,但二者不成线性关系，hGH剂量加大1倍，生长效应增加约1/3。治疗第1年生长速度增加1～2倍。近年的重组hGH制剂已很少有hGH抗体形成。

　GHRH治疗

仅适用于下丘脑性GHD，目前尚在试用阶段，对用药剂量、注射途径及频率等尚无确定结论。

此外，若有其他垂体激素缺乏亦应补充。治疗过程中出现的甲状腺功能低减应补甲状腺激素。青春发育延缓者，应及时加用小剂量性激素以促使性发育。